Микроскопический полиангиит: опасное аутоиммунное заболевание

Микроскопический полиангиит заболевание тяжелое, сопровождается воспалением некрупных сосудов и образованием в расположенных рядом тканях некротических областей. Поражаются многие системы и органы, но наибольшим изменениям подвергаются почки, легкие, кожа.

В почках происходит фокальное сегментарное воспаление, сопровождающееся некрозом, наличием в гломерулах полулуний, в клубочках — отложением комплемента и иммунных комплексов. В легких происходит поражение капилляров, в них обнаруживаются фибриноидные тромбы.

Причины


Болезнь заражает мужчин больше, чем женщинВ большинстве случаев болезнь поражает мужчин, женщин реже (1,3:1), от 40 до 60 лет. Частота заболеваемости составляет 0,36 случая на 100 тысяч населения.

До конца причины остаются невыявленными. Существуют предположения, что играет значительную роль вирусная инфекция или иммуногенетические факторы.

Подтверждена связь между выработкой антител к цитоплазме нейтрофилов и развитием некротирующего васкулита.

Виды


Клиническое течение характеризуется несколькими вариантами:

  • латентный — преобладает суставной синдром, кровохарканье, гематурия;
  • непрерывно рецидивирующий — преобладание гломерулонефрита, кровохарканья , неспецифической симптоматики, каждые полгода-год наступают обострения;
  • подострый — характеризуется быстро прогрессирующим гломерулонефритом или тяжелым нефротическим синдромом;
  • молниеносный — в результате легочного кровотечения несколько недель спустя наступает летальный исход.

Классифицируется в зависимости от пострадавшей области:

  • почки — некротизируюший гломерулонефрит;
  • кожные покровы — лейкоцитокластический венулит;
  • легкие — геморрагический альвеолит;
  • реже встречаются нарушения артерий (крупные и средние).

Симптомы


В большинстве случаев возникают неспецифические проявления (лихорадка, слабость, потеря массы тела, мышечные боли). Начало заболевания может быть:

Начало болезни похоже на гриппозное состояние

  • острым;
  • подострым;
  • первично-хроническим (редко).

Возможны проявления гриппоподобного состояния:

  • длительное время субфебрилитет;
  • боли в мышцах;
  • боли в суставах;
  • на конечностях высыпания в виде петехий.

В некоторых случаях симптоматика похожа на болезнь Вегенера:

  • вовлечение в процесс верхних дыхательных путей;
  • увеит;
  • конъюнктивит;
  • эписклерит.

В третьем варианте течения воспаляются суставы (мелкие и крупные), пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы кистей (их синовиальная оболочка). При поражении суставов начинаются артралгии (боли в суставах), в половине случаев — артриты крупных суставов.

Один из типичных симптомов микроскопического полиангиита — поражение периферической нервной системы (встречается до 40% случаев). Может развиться симметричная полинейропатия нижних конечностей с сенсорными нарушениями.

Поражение органов


Поражаются внутренние органы, наибольшую опасность представляет поражение почек и легких.

Патологический процесс в легких отмечается у 50% больных. В 40-80% случаев наблюдаются проявления геморрагического альвеолита, при котором:

Возможна боль в груди и одышка

  • одышка прогрессирует;
  • боль в грудной клетке;
  • кашель;
  • кровохарканье;
  • гипохромная анемия;
  • профузное легочное кровотечение (наиболее опасное проявление, возможен летальный исход).

Дыхательная недостаточность нарастает быстро, но отсутствуют ярко выраженные патологические изменения при выслушивании. На рентгене в легких обнаруживаются массивные инфильтраты и области с пониженной прозрачностью.

У 90-100% больных поражаются почки. Процесс в них сопровождается:

  • симптомами гломерулонефрита (нефротического, быстропрогрессирующего, латентного);
  • тубуло-интерстициального нефрита;
  • острой почечной недостаточности (олигурия отсутствует или выражена незначительно, в сыворотке крови быстро повышается концентрация креатинина и калия).
Поражение почек сопровождается мочевым синдромом (гематурией, протеинурией). При микроскопическом полиангиите гломерулонефрит нередко носит быстропрогрессирующий характер. Примерно у 20% больных выражена почечная недостаточность, им требуется гемодиализ.

Появляется сосудистая пурпура, в некоторых случаях — язвенно-некротические изменения кожи, захватывающие мягкие ткани (может образоваться асептический некроз).

Поражение глаз отмечается у 25% больных (эписклерит, кератоконъюнктивит), характер обратимый.

Опасность и осложнения


Быстрый летальный исход возможен при:

Опасные осложнения и нежелательный исход

  • легочном кровотечении;
  • острой почечной недостаточности;
  • инфекционных осложнениях;
  • острой дыхательной недостаточности.

Реже болезнь осложняется:

  • колитом с кишечным кровотечением;
  • ишемическим энтеритом;
  • бронхообструктивным синдромом.

К какому врачу обращаться

Сначала пациенты начинают обследование у узких специалистов (нефролога, фтизиатра, пульмонолога, дерматолога, офтальмолога, оториноларинголога). После того, как изолированные симптомы исключены, следует обратиться к врачу-ревматологу для проведения обследования и назначения лечения.

Диагностика

Диагноз основан на клинических признаках, результатах гистологического исследования (тканей почек, легочной ткани, слизистых оболочек, кожи), обнаружении в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. Чтобы уточнить степень развития проблемы проводят исследования:

С чем дифференциируют болезнь

  • общий анализ крови;
  • анализ на обнаружение в сыворотке крови железа;
  • общий анализ мочи;
  • анализ крови на С-реактивный белок, электролиты, фибриноген;
  • биопсия легкого, почки, кожи;
  • сцинтиграфия;
  • рентгенография грудной клетки;
  • компьютерная томография грудной клетки;
  • радиоизотопная проверка;
  • ультразвуковая диагностика.

Подтверждает диагноз обнаружение антинейтрофильных цитоплазматических антител. Для оценки активности патологического процесса проводятся стандартные показатели воспаления (С-реактивный белок, фибриноген, СОЭ).

Важное значение имеет концентрация креатинина и электролитов в сыворотке, общий анализ мочи, расчет СКФ. Геморрагический альвеолит выявляется проведением контроля уровней гематокрина и гемоглобина, концентрации в сыворотке крови железа.

Проведение гистологического исследования почечной ткани, кожных покровов, легких позволяет обнаружить васкулит мелких сосудов без патогномических признаков. Обнаружить альвеолярное кровотечение можно по высокой скорости поглощения нетоксичной концентрации меченого угарного газа в газовой смеси.

Микроскопический полиангиит дифференцируют с:

  • туберкулезом;
  • атипичной пневмонией;
  • пурпурой Шенлейн-Геноха;
  • криоглобулинемией;
  • системной красной волчанкой;
  • болезнью Гудпасчера;
  • синдромом Черджа-Стросс;
  • ревматоидным артериитом;
  • гранулематозом Вегенера;
  • узелковым периартериитом (узнайте о нем больше).
Что такое синдром Кавасаки и чем он опасенУзнайте, что такое синдром Кавасаки и как проявляется этот системный васкулит. Возможно, это поможет отмести сомнения по поводу здоровья.

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу — чем она опасна и как проявляется? Подробности тут.

Методы лечения

Основные цели лечения:

  • предупредить деструкцию тканей пораженных внутренних органов;
  • достигнуть состояния ремиссии;
  • повысить качество жизни;
  • увеличить продолжительность жизни;
  • предупредить обострения.

Способы лечения и улучшения состояния больногоПроцесс лечения состоит из 3-х этапов:

  • достижение ремиссии;
  • поддержание этого состояния;
  • лечение обострения.

На первом и третьем этапах все больные госпитализируются, в дальнейшем поддерживается ремиссия в амбулаторных условиях. Стараются улучшить состояние пациента, для этого купируют синдромы, вызывающие резкое ухудшение.

Постоянное наблюдение врача. Пожизненная терапия циклофосфамидом (каждые 10 дней внутривенно 1000 мг), иммуносупрессивными глюкокортикоидами (в пересчете на преднизолон 1 мк на кг веса), цитостатиками.

В некоторых случаях пульс-терапия (на короткий срок — глюкокортикостероиды в высоких дозах, обычно плазмаферез и метилпреднизолон). Больным с почкчной недостаточностью показан плазмофорез (при показателях креаимнмна больше 500 мкмоль/л). В стадии ремиссии назначают азатиоприн. В тяжелых случаях бывает эффективной экстракорпоральная гемокоррекция.

Течение заболевания сопровождается рецидивами, поэтому прием иммунодепрессантов длится несколько лет.

Прогноз и меры профилактики

Неблагоприятный прогноз. При условии лекарственной терапии выживаемость 5 лет составляет около 65%. Плохой прогноз при:

Прогнозы не очень благоприятны

  • высокой протеинурии;
  • олигурии;
  • высоком креатинине крови (выше 500 мкмоль/л);
  • кровохарканьи;
  • отсутствии правильного лечения;
  • у людей в пожилом возрасте.

Больным микроскопическим полиангиитом требуется пожизненное наблюдение у врача-ревматолога и длительное лечение иммунодепрессантами. После достижения ремиссии могут возникать рецидивы. До сих пор не существует профилактических мер.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.