Осторожно! Невозможно вылечить: микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (полиартериит) считается достаточно тяжелым заболеванием, с опасными осложнениями и последствиями. Он имеет характер генерализованной, некротизирующей патологии с поражением небольших сосудов и некоторых внутренних органов.

Болезнь до конца не изучена, а потому ее генезис остается неизвестным.

Распространенность ее составляет порядка 15-20 случаев на 1 млн. жителей. Поражению подвергаются люди обоих полов в равной степени по всему миру. Чаще патология обнаруживается у людей пожилого возраста после 50 лет.

Что это такое, код по МКБ-10


Микроскопический полиангиит (МП) – это системный васкулит некротизирующего, слабоиммунного типа, характеризующийся наличием воспалительной реакции одновременно в нескольких органах, как правило, обусловленной поражением мелких сосудов. Болезнь ассоциирована с выработкой антител к нейтрофилам, разновидности лейкоцитов, призванной бороться с вирусной инфекцией.

Международная классификация относит ее в категорию неуточненных некротизирующих васкулопатий (код МКБ-10 – М31.9) или к другим некротизирующим васкулитам (код 31.8).

Суть патологии заключается в поражении небольших сосудов (артериол, капилляров, венул) некротического или воспалительного характера с ухудшением кровотока, с последующим омертвением клеток окружающих их тканей (органов).

Чаще всего страдают почки, легкие и кожные покровы. Характерно появление легочно-почечного синдрома со стремительным развитием гломерулонефрита и кровопотерь. Общая картина зависит от того, какие внутренние органы подверглись наибольшему поражению.

По механизму зарождения васкулитов выделяются первичные и вторичные механизмы. Первичный васкулит возникает как самостоятельное заболевание. Вторичная форма – это осложнение других хронических болезней (инфекционных, онкологических и т.п.). Например, вторичный васкулит может провоцироваться гепатитом.

Причины и группы риска

Этиология МП полностью не доказана, но существуют общепринятые версии, подтвержденные многочисленными исследованиями. Основной механизм связывается с активной выработкой антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Спусковым крючком чаще всего становится вирусная инфекция.

Основную группу риска составляют люди с генетической предрасположенностью. Иммуногенетический фактор признается важнейшей причиной патологии.

В большинстве случаев заболевания обнаруживается выработка p-ANCA на миелопероксидазу и c-ANCA против сериновой протеиназы. Антитела на другие ферменты появляются значительно реже.

Механизм развития микроскопического полиангиита

Механизм развития МП связан с поражением внутренних органов на фоне васкулита микроциркуляторного кровяного русла, причем он не связан с воспалительной реакцией гранулематозного характера (формированием узелковых образований). Нарушение кровотока приводит к омертвлению тканей. Наиболее часто развитие патологии направлено на следующие органы:

  1. Кожный покров. Поражению подвергаются венулы с развитием дермального венулита лейкоцитокластического типа, т.е воспалительной реакции в дерме на антитела к лейкоцитам.
  2. Легкие. Васкулит охватывает капилляры и альвеолы, что провоцирует альвеолит некротизирующего типа и септальный (с развитием сепсиса) капиллярит. Постепенно нарастает нейтрофильное проникновение, приобретающее массированный характер. Повышается риск легочных кровотечений.
  3. Почки. Их поражение развивается по типу сегментарного гломерулонефрита некротизирующего характера. Следует отметить, что в этом случае не отмечается появление узелков в интерстициальных тканях, а некроз не распространяется на эфферентные и перитубулярные капилляры.
В целом, механизм МП включает этапы неадекватного ответа аутоиммунной системы на нейтрофилы, развитие васкулита мелких сосудов в результате воздействия ANCA, омертвление окружающих тканей в результате нарушения кровотока и прогрессирование патологий внутренних органов в результате некроза.

Классификация

Классификация МП производится по нескольким критериям. По механизму появления – первичная и вторичная патология.

По активности проявления:

  1. Латентный тип – вялотекущий процесс с такими проявлениями, как гематурия (кровь в моче) и суставные проблемы.
  2. Подострая разновидность – прогрессирующая патология в форме гломерулонефрита и сложнотекущего синдрома нефрита.
  3. Молниеностый тип – быстрое развитие патологий органов, ведущая к легочным кровотечениям и почечной недостаточности с наступлением кризиса через 12-13 суток (вплоть до летального исхода).
  4. Рецидивирующий МП – хроническая форма с периодическими обострениями (1 раз в 6-12 месяцев).

По локализации основного очага поражения – некротизирующий гломерулонефрит, лейкоцитокластический венулит, геморрагический легочный альвеолит. В редких случаях наблюдается васкулит сосудов среднего размера.

В зависимости от типа МП меняется характер и интенсивность проявлений. Соответственно, изменяется и подход в лечении болезни.

Общая клиническая картина и особые симптомы

Клиническая картина во многом однотипна для различных разновидностей МП. Она характеризуется такими симптомами:

  1. Начальный период. В стадии зарождения МП выявляются такие первые признаки – гриппозноподобные проявления, субфебрильная (длительная, в пределах 37-37,8 градусов) температура тела, миалгии (мышечные боли), кожные сыпи, лихорадочное состояние, похудение, артралгии (суставные боли).
  2. Поражение почек (характерно для более 90% всех МП) – гематурия, протеинурия (чрезмерный белок в моче) до 3-4 г/сутки, повышенный уровень эритроцитов. Прогрессирование болезни ведет к появлению признаков почечной недостаточности.
  3. Кожные поражения (до 40% больных) – кожная пурпура (изменение цвета), эритемы (интенсивная краснота), кожные сыпи, поражение ногтевого ложа, ишемия пальцев рук. Иногда обнаруживаются язвы и некрозы мягких тканей.
  4. Проблемы с дыхательной системой, связанные с поражением легких – одышка, кровохаркание, признаки ринита и синуситы, кровь из носа, кашель, болевой синдром в области грудной клетки. Иногда проявляется бронхообструктивный синдром, близкий по признакам астме.
  5. Поражение ЖКТ – тошнота и рвота, жидкий стул с кровяными примесями, болевые ощущения в области живота, скрытые кровотечения в кишечнике.
  6. Симптомы поражения нервной системы обуславливают многочисленные повреждения периферических и мозговых нервных волокон. В результате появляются головные боли, конвульсии, внутричерепные кровоизлияния.
  7. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется редко, но могут возникать аритмии, неприятные ощущения в области сердца.
  8. Офтальмологические проблемы – наиболее часто обнаруживается эписклерит, т.е. воспаление наружного слоя склеры. Могут наблюдаться конъюнктивиты, кератит, увеит.
Одним из характерных признаков поражения легких является кашель. Его интенсивность быстро нарастает. В активной фазе патологии появляется гнойно-кровяная мокрота.

Одним из самых опасных проявлений может стать сепсис. Его можно выявить по характерным признакам – лихорадочное состояние, резкий подъем температуры тела (выше 39,5 градусов), озноб, чрезмерное потоотделение, артериальная гипотония, учащение пульса, бледность кожи, покраснение глаз.

Методы диагностики

Диагноз микроскопического полиангиита ставит врач-нефролог с привлечением других специалистов. Диагностика включает несколько видов исследований:

  • Сбор анамнеза, внешний осмотр, физикальные обследования. Определяется наследственная предрасположенность. По внешним признакам определяются характерные симптомы.
  • Лабораторные методики:
    • Анализ крови. Определяется повышение СОЭ, чрезмерное содержание лейкоцитов, содержание фибриногена и С-реактивного белка. Значительное уменьшение гематокрита (соотношения количества красных кровяных клеток и общего объема плазмы) указывает на внутренние кровотечения.
    • Иммунофлуоресценный анализ крови помогает выявить ANCA.
    • Определение уровня креатинина. Он выявляется по анализам крови и мочи. В норме он должен составлять: в крови женщин — 44-78 мкмоль/л, мужчин – 75-108 мкмоль/л, в моче – 7-16 и 9-18 мкмоль, соответственно. Повышение уровня может свидетельствовать о почечной недостаточности.
    • Биохимия мочи. Выявляется гематурия, протеинурия, наличие клеточных цилиндров.
  • Инструментальные технологии:
    • УЗИ почек и мочеточников. Выявляются зоны некроза и структурные изменения.
    • УЗИ сосудов с использованием допплеровской методики. Исследование позволяет оценить состояние сосудистой системы, очаги васкулита, нарушение кровотока.
    • Рентгенография почек и легких. Показывает наличие участков поражения и дает оценку их размеров.
    • МРТ и компьютерная томография дает большой объем информации о развитии патологии.

Для уточнения диагноза с дифференцированием патологии проводится биопсия пораженных участков. Биоптат (образцы тканей) обязательно отправляется на гистологические исследования для исключения риска онкологии. Одновременно оцениваются изменения клеточного строения.

Важно! Доказательством микроскопического полиангиита часто служит выявление воспалительного процесса в виде васкулита, антител, некротизированных участков.

Лечение микроскопического полиартериита

Следует отметить, что микроскопический полиартериит вылечить полностью практически невозможно. Целью лечения становится остановка некроза тканей, исключение тяжелых осложнений, увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества, поддержание продолжительной ремиссии, т.е. периода ослабления или временного прекращения болезни.

В тактике лечения выделяется 3 основных направления – купирование обостряющего приступа, достижение ремиссии патологии и удержание ее длительное время. При обострении и для достижения ремиссии обеспечивается госпитализация больного.

Прежде всего, обеспечивается нормальный образ жизни с оптимальным сочетанием активности и отдыха, отказом от вредных привычек.

Устанавливается щадящая диета с исключением продуктов, богатых холестерином и усиливающих кровоток. За пациентом устанавливается постоянный уход, обеспечивается контроль достигнутой ремиссии и развития процесса.

Важная роль отводится специальным процедурам, особенно при внутренних кровотечениях, развитии почечной недостаточности и прогрессирующем нефрите. Показано проведение плазмофереза. Для переливания плазмы используется донорская плазма или 5% раствор альбумина с введением до 4 л за один прием.

При необходимости назначаются различные варианты гемокоррекции (улучшения состава крови) – криоаферез (низкотемпературная очистка), плазменная фильтрация каскадного типа, лимфоцитаферез.

Медикаментозная терапия:

  1. Базисная терапия обеспечивает достижение ремиссии и устранение осложнения. Назначается сочетание глюкокортикоидов (Преднизолон) и Циклофосфамида. Преднизолон в повышенной дозе вводится в течение 30-40 дней, а затем в пониженной дозе еще полгода. Циклофосфамид рекомендуется на срок 5-6 месяцев. Эффективность базовой терапии увеличивается при периодическом проведении плазмофереза. В качестве препаратов выбора используются Метилпреднизолон и иммуноглобулины.
  2. Для поддержания ремиссии проводится иммуносупрессивная терапия (подавление нежелательных иммунных реакций) в сочетании с продолжением приема Преднизолона. Снизить дозы можно за счет использования Азатиоприна.

Хирургическое вмешательство осуществляется в крайних случаях. В частности, оно показано при почечной недостаточности в терминальной стадии. Оперативное лечение необходимо при массированном некрозе и риске поражения жизненно важных функций. Чаще всего, осуществляется трансплантация почки.

Узнайте, что такое синдром Кавасаки и как проявляется этот системный васкулит. Возможно, это поможет отмести сомнения по поводу здоровья.

Неспецифический аортоартериит, или болезнь Такаясу — чем она опасна и как проявляется? Подробности тут.

Возможные осложнения

Микроскопический полиангиит опасен своими поражениями жизненно важных органов:

  1. Микроскопический полиангиит с поражением почек (почти у всех больных) провоцирует быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Почти у четверти пациентов обнаруживается выраженная почечная недостаточность.
  2. При легочных осложнениях (почти у половины больных) возникают проблемы с дыханием, проявляется кровохаркание. Наиболее опасное осложнение — легочное кровотечение, способное привести к летальному исходу. В легких возникают массированные инфильтраты, участки пропитанные кровью.

Среди других осложнений следует выделить внутренние кровотечения в кишечнике, язвенно-некротическое кожное поражение, бронхообструктивная астма, энтерит (воспаление тонкого кишечника) ишемического типа, офтальмологические проблемы.

Клинические рекомендации

Для унифицированного подхода в выявлении и лечении патологии вырабатываются клинические рекомендации. В РФ особое внимание уделяется «Клиническим рекомендациям по диагностике и лечению системных васкулитов», принятым Ассоциацией ревматологов России в 2013 г.

Прогноз выздоровления при МП, к сожалению, не очень благоприятен. Даже при проведении эффективной терапии пятилетняя выживаемость составляет порядка 70%. Прогноз ухудшается при чрезмерной протеинурии, олигурии (сокращении выработки мочи), интенсивном кровохаркании, слишком высоком уровне креатинина. После лечения больные должны пожизненно проходить обследование.

Первичная и вторичная профилактика

Эффективных профилактических мер по предотвращению МП не существует. Первичная профилактика связывается с общеукрепляющими мероприятиями, обеспечением правильного образа жизни и оптимального питания. Вторичная профилактика основывается на своевременном и полном излечении различных заболеваний, особенно вирусно-инфекционного характера. Важно проведение периодических профилактических осмотров.

Микроскопический полиартериит встречается достаточно редко, но если он появился, то может принести много бед. Только своевременное выявление и эффективная терапия позволяют сохранить качество жизни. Болезнь не излечить полностью, но обеспечить длительную ремиссию можно.

Полезное видео


Бекетова Т.В., «Микроскопический полиангиит: алгоритм диагностики, особенности течения»:

Поделиться:
1 Комментарий
  • Марина says:

    Данное заболевание в некоторой степени напоминает мне волчанку, симптомы и причина болезни весьма похожи. Если вы сталкивались с понятием волчанка, то наверняка найдете общие черты, например такие как выработка антител на своих агентов и симптомы в виде цианотичности кожных покровов.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.