Триада Фалло – опасный, но не безнадежный порок сердца у детей

Французский патологоанатом Луи Фалло ещё в конце 19 века изучил и описал несколько так называемых «синих» сердечных пороков, впоследствии названных его именем.

Одним из этих врожденных пороков является «Триада Фалло» – заболевание, характеризующееся одновременным сочетанием трех анатомических дефектов в строении сердца.

Описание заболевания и его распространенность


Триада Фалло относится к группе врожденных пороков сердца с обеднением легочного кровотока. Именно затруднение в оттоке крови от сердца к легким провоцирует появление цианоза или посинения кожи и слизистых у больных с этим недугом, что в свою очередь позволяет отнести триаду Фалло к условной группе «синих» пороков сердца.

Патология диагностируется примерно у 2-5% новорожденных детей. При этом должно быть выявлено сочетание сразу трех анатомических дефектов сердечно-сосудистой системы:

    Стеноз легочной артерии - один из основных проявлений

  • Сужение или стеноз легочной артерии. Этот анатомический дефект имеет ведущее значение при диагностике и лечении заболевания. Легочная артерия выходит из правого сердечного желудочка к легким. В её устье имеется клапан, регулирующий поступление крови в артерию.

     

    В 90% случаев при триаде Фалло ребенок рождается с врожденной деформацией этого клапана – при этом у него диагностируется клаппаный стеноз. Гораздо реже легочная артерия может быть сужена в подклапанной или надклапанной области. Итог всегда один: сужение является препятствием для нормального тока крови, желудочку при этом приходится качать кровь со значительным усилием.

  • Незаращение перегородки между предсердиями или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Чаще всего эта патология встречается в форме незакрытого или широкого овального отверстия в перегородке между предсердиями. Гораздо реже – в межпредсердной перегородке существует несколько отверстий или одно очень большое в нижней её части.

     

    Крайне редко встречаются случаи полного отсутствия перегородки между предсердиями, при этом как бы образуется единое предсердие. По мере ослабления правого желудочка нарушается ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке и венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что в свою очередь приводит к клинической картине цианоза.

  • Данный анатомический дефект стоит на втором месте по значимости после стеноза легочной артерии.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Стеноз артерии приводит к чрезмерной нагрузке на правый желудочек, в результате чего гипертрофируются его стенки. На более поздних стадиях заболевания правые отделы сердца значительно увеличиваются в размерах по сравнению с левыми и претерпевают необратимые анатомические изменения.

Причины и факторы риска


Факторы риска развития патологии связаны с беременностьюОписанные выше анатомические дефекты в строении сердца системы являются врожденными и формируются ещё во время внутриутробного развития. Непосредственной их причиной является патология закладки и формирования сердечной мышцы эмбриона в первом триместре беременности.

Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.

Факторами риска являются:

  • вирусные заболевания будущей мамочки в первом триместре беременности (корь, грипп, краснуха);
  • употребление беременной женщиной алкоголя, никотина и психоактивных веществ;
  • сахарный диабет у беременной;
  • гипоксия плода в первом триместре беременности;
  • радиоактивное облучение (в том числе рентген-лучами);
  • неблагоприятная наследственность (диагностированные пороки сердца у родственников).

Виды и стадии


В медицинской литературе описаны случаи, когда триада Фалло у больного диагностировалась только в зрелом возрасте, поскольку до этого пациент ни на что не жаловался. Это бывает относительно редко, но позволяет классифицировать данный порок по тяжести протекания на легкую и тяжелую формы.

По степени развития патологии выделяют 2 стадии заболевания: раннюю и позднюю (терминальную).

В любом случае тяжесть порока и его стадия зависят от степени выраженности ведущего диагностического признака триады Фалло – сужения легочной артерии.

Если легочная артерия сужена незначительно – это не ведет к необратимым изменениям в строении правого сердечного желудочка. В таком случае можно говорить о легкой степени заболевания.

Чем больше выражен стеноз легочной артерии – тем с большей нагрузкой работает сердце, быстрее гипертрофируется и ослабляется правый желудочек, выраженнее клинические проявления недуга и неизбежнее летальный исход.

Опасность и осложнения


Чем опасно это состояние для младенцевПри триаде Фалло у детей опасность представляют собой любые острые инфекционные или вирусные заболевания, хронические очаги инфекции (кариес, воспаленные гланды), массивные кровотечения в результате стоматологического вмешательства или тонзиллоэктомии – все это может привести к тяжелым осложнениям и последующей смерти больного.

Наиболее частой причиной летального исхода являются:

  • острая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • тромбоэмболия;
  • абсцесс мозга.
По данным статистики летальность при триаде Фалло составляет 20-25%.

Симптомы


Клинические проявления патологии могут варьировать в зависимости от того, насколько сужена артерия и насколько велико отверстие в межпредсердной перегородке. Классическими признаками являются:

  • Одышка. У малыша с таким пороком уже сразу после рождения может проявляться одышка при кормлении. У детей постарше одышка возникает после любой физической нагрузки. Чем тяжелее патология – тем раньше появляется этот симптом.
  • Цианоз - один из наиболее ярких симптомов

  • Цианоз или посинение кожи и слизистых. Выраженность данного симптома находится в прямой взаимосвязи со степенью сужения легочной артерии. Поэтому при легкой форме порока данный симптом может отсутствовать достаточно долго. Чаще всего у детей этот симптом появляется в младшем школьном возрасте, если цианоз появился раньше – это тревожный знак.
  • Быстрая утомляемость и задержка моторного развития у детей.
  • Пульсация вен на шее после физической нагрузки.
  • Приступы удушья и потери сознания случаются с больными после физических усилий и свидетельствуют о тяжести заболевания.
  • Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек».
  • Полицитемия или увеличение количества эритроцитов в крови.
  • Сердечный горб – выпячивание груди в области сердца. Развивается по мере расширения правого желудочка.
  • Шумы и «мурлыкающие» звуки в сердце, прослушивающиеся при аускультации.
  • Увеличение печени и её пульсация фиксируются по мере прогрессирования заболевания.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Как правило, больные дети с триадой Фалло попадают в поле зрения медиков вскоре после рождения. Если этого не произошло, а родители наблюдают у своего ребенка описанные выше симптомы – к врачу следует обращаться незамедлительно. Предпочтительно проконсультироваться у кардиолога или кардиохирурга.

Диагностика

В случае подозрения на порок сердца по типу триады Фалло предпочтительны следующие диагностические методы исследования:

Диагностическая процедура Что будет выявлено при триаде Фалло
Анализ крови увеличение количества эритроцитов и гемоглобина
Электрокардиограмма признаки перегрузки правых сердечных отделов
Аускультация (прослушивание) сердца систолический шум, «мурлыканье»
Рентген грудной клетки увеличение отделов сердца и деформация легочной артерии
Контрастная ангиография сужение артерии и наличие отверстия в межпредсердной перегородке с током крови сквозь него
Катетеризация и манометрия высокое давление в правых сердечных отделах, низкое – в левых и легочной артерии
Пульсоксиметрия низкая насыщенность крови кислородом
После проведения всех диагностических процедур установить диагноз «Триада Фалло» и дифференцировать его от сходных по клинике заболеваний (тетрада Фалло, опасный комплекс Эйзенменгера, изолированный стеноз легочной артерии или ДМПП) не представляет затруднений.

Методы лечения

При триаде Фалло помочь может только хирургическое лечение. Оптимальный возраст для проведения операции – от 5 до 10 лет.

До его достижения рекомендуется регулярно консультироваться у кардиолога, а при возникновении гипоксемии (понижения уровня кислорода в крови) – воспользоваться консервативными методами лечения:

  • кислородотерапия;
  • бетаадреноблокаторы;
  • сердечный гликозид;
  • седативные средства.

Оперативные методики лечения порокаОперация на сердце в случае триады Фалло преследует основную цель – устранить сужение артерии. Это может быть достигнуто с помощью:

  • Балонной вальвулотомии – малоинвазивное хирургическое вмешательство с применением катетера. При этом внутрь легочной артерии вводится катетер и раздувной баллон, с помощью которого расширяется просвет сосуда.
  • Открытая вальвулопластика – открытая хирургическая операция на легочной артерии, которая может сочетаться с одновременной коррекцией отверстия в межпредсердной перегородке.

Одно лишь расширение просвета легочной артерии приводит к значительному улучшению и уменьшению тока крови между предсердиями через дефект в их перегородке. Поэтому чаще всего хирурги ограничиваются лишь устранением стеноза в артерии с помощью вальвулотомии, а ДМПП не ликвидируют.

Но иногда может потребоваться и дополнительное хирургическое вмешательство с целью ликвидации отверстия в межпредсердной перегородке – в таком случае практикуется наложение аутоперикардиальной заплаты.

Восстановительный период после операции составляет приблизительно 3 месяца. Противопоказаниями к проведению операции могут стать тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Прогнозы и меры профилактики

При своевременном обнаружении порока и оперативном его лечении прогноз благоприятный. В ином случае больные внезапно погибают в детском или юношеском возрасте от острой сердечной недостаточности.

Здоровая беременность как мера профилактикиСпецифической профилактики данного заболевания не существует. Как и в случае других врожденных пороков, лучшей мерой профилактики является здоровая беременность и неотягощенная наследственность.

Больным с уже выявленным пороком, даже после успешно выполненной операции, необходимо постоянно наблюдаться у врача-кардиолога, избегать высоких физических нагрузок и стараться не болеть.

Триада Фалло – недуг, несомненно, опасный, но ни в коем случае не безнадежный. Врачи знают, как сделать все возможное, чтобы ребенок с таким пороком сердца мог жить полноценной жизнью – стоит лишь вовремя к ним обратиться и доверить им жизнь своего малыша!

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.