Опасный, но не безнадежный порок сердца у детей — триада Фалло

Французский патологоанатом Луи Фалло ещё в конце 19 века изучил и описал несколько так называемых «синих» сердечных пороков, впоследствии названных его именем.

Одним из этих врожденных пороков является триада Фалло – заболевание, характеризующееся одновременным сочетанием трех анатомических дефектов в строении сердца.

Что это за врожденный порок сердца, какие симптомы и признаки ему присущи, как часто он встречается у детей, почему развивается, как диагностировать и можно ли вылечить триаду Фалло? Все ответы на важные вопросы — в этой статье.

Описание и распространенность триады Фалло


Триада Фалло — это заболевание, относящееся к группе врожденных пороков сердца с обеднением легочного кровотока. Именно затруднение в оттоке крови от сердца к легким провоцирует появление цианоза (посинения кожи и слизистых), что в свою очередь позволяет отнести триаду Фалло к условной группе «синих» пороков сердца.

Патология диагностируется примерно у 2-5% новорожденных детей. При этом должно быть выявлено сочетание сразу трех анатомических дефектов сердечно-сосудистой системы:

  • Сужение или стеноз легочной артерии. Этот анатомический дефект имеет ведущее значение при диагностике и лечении заболевания. Легочная артерия выходит из правого сердечного желудочка к легким. В её устье имеется клапан, регулирующий поступление крови в артерию.

    В 90% случаев при триаде Фалло ребенок рождается с врожденной деформацией этого клапана – при этом у него диагностируется клапанный стеноз. Гораздо реже легочная артерия может быть сужена в подклапанной или надклапанной области. Итог всегда один: сужение является препятствием для нормального тока крови, желудочку при этом приходится качать кровь со значительным усилием.

  • Незаращение перегородки между предсердиями или дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Чаще всего эта патология встречается в форме незакрытого или широкого овального отверстия в перегородке между предсердиями. Гораздо реже – в межпредсердной перегородке существует несколько отверстий или одно очень большое в нижней её части.

    Крайне редко встречаются случаи полного отсутствия перегородки между предсердиями, при этом как бы образуется единое предсердие. По мере ослабления правого желудочка нарушается ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке и венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, что в свою очередь приводит к клинической картине цианоза.

  • Данный анатомический дефект стоит на втором месте по значимости после стеноза легочной артерии.
  • Увеличение правого желудочка сердца. Стеноз артерии приводит к чрезмерной нагрузке на правый желудочек, в результате чего гипертрофируются его стенки. На более поздних стадиях заболевания правые отделы сердца значительно увеличиваются в размерах по сравнению с левыми и претерпевают необратимые анатомические изменения.

Все остальные деформации, характерные ВПС «синего» типа, в триаду Фалло не входят — обязательно сочетание именно этих трех пороков.

Патофизиология

Из-за сужения легочной артерии венозная кровь, идущая из правого желудочка, почти не переходит в легкие, одновременно продолжая поступать из правого предсердия. Правый желудочек оказывается с двух сторон переполнен кровью, что вызывает его постепенную гипертрофию – увеличение размеров в ответ на повышение давления (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).

Клапан между правыми камерами сердца подвергается расширению, и кровь начинает обратное движение в сторону правого предсердия. Поскольку между предсердиями имеется незакрытое отверстие, венозная кровь под давлением переходит в левую половину сердца. К органам поступает смешанная по составу кровь, при этом в легкие приходит все меньше и меньше венозной крови.

Патогенез

Триада Фалло – это сочетанный врожденный порок, поэтому предпосылки к его образованию определяются во внутриутробном периоде.

Критическими моментами развития плода считаются первые недели после зачатия, во время которых неблагоприятное влияние внешних и внутренних факторов оказывает особенно сильное влияние на активно размножающиеся клетки эмбриона. Заболевания матери, переохлаждение, токсикоз, заболевания плаценты, курение и другие факторы вызывают генетические мутации в клетках образующегося сердца.

Происходит неполное сращение мышечной стенки между предсердиями, выходной отдел легочной артерии либо правого желудочка развивается дефектно.

Отверстие между предсердиями (овальное окно) в норме закрывается в первые сутки после рождения, но в силу генетической мутации этого не происходит. При этом гипертрофия правого желудочка проявляется увеличением его силы и сократимости лишь в первые месяцы (период компенсации), после чего неизбежно наступает истощение мышечных волокон.

Гемодинамика

Гемодинамика плода до рождения не страдает, так как легкие еще не дышат. Ребенок рождается хорошо развитым. С первым вдохом легкие малыша начинают расправляться, кровь поступает в них в недостаточном количестве и, скапливаясь, вызывает повышение давления в правом желудочке.

Когда давление становится критически большим, начинается переход крови в левое предсердие из правого через открытое отверстие. Смешанная кровь, достигая органы, вызывает их гипоксию (так как содержит меньше кислорода).

Проявления гипоксии выражаются в ярком посинении сначала губ, кончиков пальцев и носа, а затем и всего тела — поэтому порок относится к «синему» типу. Цианоз (посинение) кожных покровов имеет постоянный характер и не зависит от температуры окружающей среды.

В зависимости от степени выраженности патологии период компенсации у всех детей будет отличаться – от несколько дней до двух-трех лет, после чего неизбежно наступает истощение правого желудочка.

Причины и факторы риска

Описанные выше анатомические дефекты в строении сердца системы являются врожденными и формируются ещё во время внутриутробного развития. Непосредственной их причиной является патология закладки и формирования сердечной мышцы эмбриона в первом триместре беременности.

Именно поэтому практически любые вредные воздействия на организм беременной женщины в первые три месяца вынашивания ребенка могут стать причиной формирования этого порока.

Факторами риска являются:

  • вирусные заболевания в первом триместре беременности (корь, грипп, краснуха);
  • употребление алкоголя, никотина и психоактивных веществ;
  • сахарный диабет у беременной;
  • гипоксия плода в первом триместре;
  • радиоактивное облучение (в том числе рентген-лучами);
  • неблагоприятная наследственность (диагностированные пороки сердца у родственников).

Виды и стадии

В медицинской литературе описаны случаи, когда триада Фалло у больного диагностировалась только во взрослом возрасте, поскольку до этого пациент ни на что не жаловался. Это бывает относительно редко, но позволяет классифицировать данный порок по тяжести протекания на легкую и тяжелую формы.

По степени развития патологии выделяют 2 стадии заболевания: раннюю и позднюю (терминальную).

Тяжесть порока и его стадия зависят от степени выраженности ведущего диагностического признака триады Фалло – сужения легочной артерии.

Если легочная артерия сужена незначительно – это не ведет к необратимым изменениям в строении правого сердечного желудочка. В таком случае можно говорить о легкой степени заболевания.

Чем больше выражен стеноз легочной артерии – с большей нагрузкой работает сердце, быстрее гипертрофируется и ослабляется правый желудочек, выраженнее клинические проявления недуга и неизбежнее летальный исход.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Опасность и осложнения

При триаде Фалло у детей опасность представляют собой любые острые инфекционные или вирусные заболевания, хронические очаги инфекции (кариес, воспаленные гланды), массивные кровотечения в результате стоматологического вмешательства или тонзиллоэктомии – все это может привести к тяжелым осложнениям и последующей смерти больного.

Наиболее частой причиной летального исхода являются:

  • острая сердечная недостаточность;
  • эндокардит;
  • тромбоэмболия;
  • абсцесс мозга.
По данным статистики летальность при триаде Фалло составляет 20-25%.

Симптомы и признаки у новорожденных и детей постарше

Клинические проявления патологии могут варьировать в зависимости от того, насколько сужена артерия и насколько велико отверстие в межпредсердной перегородке. Классическими признаками являются:

  • Одышка. У малыша с таким пороком уже сразу после рождения может проявляться одышка при кормлении. У детей постарше одышка возникает после любой физической нагрузки. Чем тяжелее патология – тем раньше появляется этот симптом.
  • Цианоз или посинение кожи и слизистых. Выраженность данного симптома находится в прямой взаимосвязи со степенью сужения легочной артерии. Поэтому при легкой форме порока данный симптом может отсутствовать достаточно долго. Чаще всего у детей этот симптом триады Фалло появляется в младшем школьном возрасте, если цианоз появился раньше – это тревожный знак.
  • Быстрая утомляемость и задержка моторного развития у детей.
  • Пульсация вен на шее после физической нагрузки.
  • Приступы удушья и потери сознания случаются с больными после физических усилий и свидетельствуют о тяжести заболевания.
  • Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек».
  • Полицитемия или увеличение количества эритроцитов в крови.
  • Сердечный горб – выпячивание груди в области сердца. Развивается по мере расширения правого желудочка.
  • Шумы и «мурлыкающие» звуки в сердце, прослушивающиеся при аускультации.
  • Увеличение печени и её пульсация фиксируются по мере прогрессирования заболевания.

Когда обращаться к врачу и к какому?

Как правило, больные дети с триадой Фалло попадают в поле зрения медиков вскоре после рождения. Если этого не произошло, а родители наблюдают у своего ребенка описанные выше симптомы – к врачу следует обращаться незамедлительно. Предпочтительно проконсультироваться у кардиолога или кардиохирурга.

Диагностика

В случае подозрения на порок сердца по типу триады Фалло предпочтительны следующие диагностические методы исследования:

Диагностическая процедура Что будет выявлено
Анализ крови увеличение количества эритроцитов и гемоглобина
Электрокардиограмма признаки перегрузки правых сердечных отделов
Аускультация (прослушивание) сердца систолический шум, «мурлыканье»
Рентген грудной клетки увеличение отделов сердца и деформация легочной артерии
Контрастная ангиография сужение артерии и наличие отверстия в межпредсердной перегородке с током крови сквозь него
Катетеризация и манометрия высокое давление в правых сердечных отделах, низкое – в левых и легочной артерии
Пульсоксиметрия низкая насыщенность крови кислородом
После проведения всех диагностических процедур установить диагноз триада Фалло и дифференцировать его от сходных по клинике заболеваний (тетрада Фалло, опасный комплекс Эйзенменгера, изолированный стеноз легочной артерии или ДМПП) не представляет затруднений.

Показатели по УЗИ

Эхокардиография (УЗИ сердца) является основным методом диагностики порока, показатели триады Фалло:

  • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – в виде отверстия мышечной стенки размером до 2 см;
  • Постстенотическое ампулообразное расширение легочного ствола после участка сужения;
  • Регургитация – обратный ток крови в правый желудочек и левое предсердие.
  • Инверсия соотношения диаметров легочного ствола и аорты (значительное сужение выходного отдела легочного ствола);
  • Гипертрофия сердца – увеличение полости и толщины стенок правого желудочка;
  • Сужение клапана легочного ствола;
  • Превышение максимальной скорости кровотока в легочной артерии.

Показаний эхокардиографии не всегда достаточно для подтверждения порока. Это связано с трудностями визуализации сердца при редких формах патологии сердца, структуры которого (особенно у новорожденного) могут иметь неправильное положение, делая осмотр невозможным:

  • При большой обструкции и гипертрофии правого желудочка наблюдается значительное компенсаторное смещение аорты, в таком случае могут возникнуть трудности при выявлении перегородочного дефекта;
  • При пороке возможно неправильное положение легочного ствола (например, под аортой), что делает невозможным определение стеноза и состояния клапана;
  • Если легочный ствол не визуализируется, диагностика его возможной атрезии невозможна.

В случае затруднений проводятся более углубленные исследования:

  • Ангиокардиография;
  • Цветное допплеровское картирование;
  • Импульсно-волновая допплерометрия;
  • Магнитно-резонансная томография.

Что покажет рентген?

При рентгенографии выявляют следующие признаки:

  • Со стороны легких: высокая воздушность, скудный и малозаметный легочной рисунок; слабая визуализация ветвей легочного ствола у корней легких;
  • Со стороны сердца: увеличение дуги легочного ствола, возможное смещение аортальной дуги; расширение тени правого желудочка (нижней границы сердца).

Общая картина снимка выражается в увеличенной и смещенной вправо сердечной тени, имеющей форму, близкую к окружности, бедной и слабозаметной сосудистой сети легких на фоне ярких легочных полей (повышенная воздушность).

Методы лечения

При триаде Фалло помочь может только хирургическое лечение, оптимальный возраст для проведения операции – от 5 до 10 лет.

До его достижения рекомендуется регулярно консультироваться у кардиолога, а при возникновении гипоксемии (понижения уровня кислорода в крови) – воспользоваться консервативными методами лечения:

  • кислородотерапия;
  • бетаадреноблокаторы;
  • сердечный гликозид;
  • седативные средства.

Операция на сердце в случае триады Фалло преследует основную цель – устранить сужение артерии. Это может быть достигнуто с помощью:

  • Балонной вальвулотомии – малоинвазивное хирургическое вмешательство с применением катетера. При этом внутрь легочной артерии вводится катетер и раздувной баллон, с помощью которого расширяется просвет сосуда.
  • Открытая вальвулопластика – открытая хирургическая операция на легочной артерии, которая может сочетаться с одновременной коррекцией отверстия в межпредсердной перегородке.

Одно лишь расширение просвета легочной артерии приводит к значительному улучшению и уменьшению тока крови между предсердиями через дефект в их перегородке. Поэтому чаще всего хирурги ограничиваются лишь устранением стеноза в артерии с помощью вальвулотомии, а ДМПП не ликвидируют.

Но иногда может потребоваться и дополнительное хирургическое вмешательство с целью ликвидации отверстия в межпредсердной перегородке – в таком случае практикуется наложение аутоперикардиальной заплаты.

Восстановительный период после операции составляет приблизительно 3 месяца. Противопоказаниями к проведению операции могут стать тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

Неотложная помощь — когда она нужна?

Неотложная помощь требуется в момент развития острого гипоксемического криза – состояния, связанного со спастическим сужением выходного отдела правого желудочка, вследствие чего возникает острая гипоксия мозга.

Криз проявляется учащенным дыханием, бледностью, переходящей в цианоз (необходимо помнить, что у больных может наблюдаться постоянное посинение кожных покровов), потливостью, повышением артериального давления и пульса, страхом смерти. Характерно вынужденное положение на корточках с опущенной головой. Возможны потеря сознания, судороги, отсутствие дыхания.

Криз более характерен для детей и может длиться от 1 минуты до суток.

Неотложная помощь:

  • Вызвать скорую помощь;
  • Расстегнуть и избавить человека от сжимающей одежды (ворот рубашки, шарф);
  • Перенести больного в тихое теплое место;
  • Дать седативный препарат.

По приезду скорой помощи будут проведены следующие мероприятия:

  • Измерение давления, пульса, частоты дыхания и температуры;
  • Кислородотерапия (20- или 40%-ный кислород через маску);
  • Введение бета-адреноблокаторов (внутривенно бисопролол, пропранолол) и сердечных гликозидов (дигоксин).

Еще одним острым состоянием, угрожающим жизни больного, является острая декомпенсация правого желудочка. Патология проявляется посинением кожных покровов, отсутствием сознания и дыхания. Декомпенсация порока требует немедленной госпитализации в реанимационное отделение.

Клинические рекомендации и прогноз


При своевременном обнаружении порока и оперативном его лечении прогноз благоприятный. В ином случае больные внезапно погибают в детском или юношеском возрасте от острой сердечной недостаточности.

При таком диагнозе родителям важно принять все возможные меры:

  • Активное и круглосуточное наблюдение за ребенком.
  • Постановка ребенка на учет и регулярный осмотр терапевтом, кардиологом, кардиохирургом.
  • Исключение выраженных физических нагрузок, стрессов, переохлаждения, активных видов спорта.
  • Здоровое питание.
  • Планирование с кардиохирургом времени для оперативного вмешательства (это единственный эффективный метод лечения порока). Операция «вальвулотомия» представляет собой расширение ствола легочной артерии в сочетании с закрытием дефекта межпредсердной перегородки.
  • Как можно более раннее проведение операции.
  • Наблюдение за ребенком в послеоперационном периоде и обеспечение для него быстрой и комфортной адаптации.

Специфической профилактики данного заболевания не существует. Как и в случае других врожденных пороков, лучшей мерой профилактики является здоровая беременность и неотягощенная наследственность.

Больным с уже выявленным пороком, даже после успешно выполненной операции, необходимо постоянно наблюдаться у врача-кардиолога, избегать высоких физических нагрузок и стараться не болеть.

Триада Фалло, несомненно, опасна, но не безнадежна. Врачи знают, как сделать все возможное, чтобы ребенок с таким пороком сердца мог жить полноценной жизнью – стоит лишь вовремя к ним обратиться и доверить им жизнь своего малыша!

Поделиться:
2 Комментария
  • Алексанр says:

    Ну ребенку до трех лет могут применить паллиативное лечение, то есть направить кровь по малому кругу, обойдя стеноз легочной артерии. А вообще родители (всякое бывает) могут сами заподозрить болезнь по внешним признакам, например по форме ногтей на пальцах рук. Они чем-то похожи или на барабанные палочки, или есть сходство со стеклами от часов. Это помимо других признаков.

  • Саша says:

    Даже после успешной операции на сердце родителям не придётся расслабляться. Ребёнок должен находиться под практически постоянным наблюдением, чтобы не произошло перенапряжение и рецидива. Придётся воспитывать у ребёнка чувство острожности, что, конечно, сложно, но, надеюсь, выполнимо. Всякая болезнь, особенно такая тяжёлая, накладывает на родителей дополнительную нагрузку. Такова судьба любящих родителей.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.