Корригированная и некорригированная транспозиция магистральных сосудов: отличия, характеристика и лечение неверно расположенных артерий

Транспозиция магистральных сосудов (далее ТМС, ТМА) у новорожденных детей бывает двух видов. Первый — аномалия, при которой от анатомически правого желудочка начинается аорта, от анатомически левого — легочная артерия (далее ЛА). Порок характеризуется только аномальными пространственными отношениями магистральных сосудов. Предсердия, предсердно-желудочковые клапаны, желудочки сформированы и расположены правильно.

Второй, более редкий — когда одновременно с «перепутанными» артериями предсердия, желудочки и клапаны тоже не на своем месте. Это звучит хуже, но на самом деле куда более благоприятная картина, потому что при такой ТМА гемодинамика практически не нарушена.

Рассмотрим оба варианта и расскажем о диагностике, анатомии, опасности этих пороков, а также в какие сроки и как именно они лечатся.

Что такое корригированная ТМС?


Корригированная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.5) – это врожденный сердечный порок, который проявляется несогласованностью (дискордантностью) между предсердиями и желудочками, а также желудочками и присердечными артериями.

Несмотря на несогласованное сообщение между камерами, кровоток имеет физиологичный характер – в аорту поступает артериальная кровь, в легочной ствол — венозная. Правое предсердие соединяется с желудочком через клапан, который анатомически является митральным, а правый желудочек имеет структуру левого. От него кровь поступает в легкие через легочную артерию.

Из легких легочные вены соединяются с левым предсердием. Между ним и желудочком имеется клапан, повторяющий структуру трехстворчатого, а сам желудочек анатомически представлен правым, а не левым. От него в аорту поступает артериальная кровь.

Отличия от некорригированной формы:

  • Изоляции кругов кровообращения друг от друга не происходит;
  • Аорта и легочной ствол не пересекаются, а идут параллельно;
  • Наблюдается одновременное пересечение желудочков;
  • Характерно нарушение строения проводящих волокон и развитие у пациентов различных видов аритмий.

Частота встречаемости составляет 0,5% всех врожденных пороков.

Гемодинамика

Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, поскольку органы получают кислород в нужном количестве, а венозный отток не имеет препятствий. Сущность порока выражается не в обратном строении сердечных клапанов и желудочков, а в неправильном распределении внутрисердечной нагрузки.

Правый желудочек, который анатомически является левым, начинает работать с удвоенной силой. В то же время коронарные артерии не в состоянии обеспечивать адекватный кровоток (правая желудочковая артерия значительно меньше левой), что приводит к его постепенной ишемии и развитию стенокардии.

Характерно и параллельное развитие пролапса митрального клапана, который анатомически является трехстворчатым и не приспособленным выдерживать большое давление.

Опасно ли у новорожденных?

Поскольку разобщения кругов кровообращения не происходит, заболевание в большинстве случаев диагностируют на поздних сроках (на первом, втором десятилетии жизни). Средний возраст выявления – 12,5 лет. У части пациентов порок остается не выявленным в течение всей жизни.

Состояние больных ухудшается при развитии аритмии и ишемии сердца. Аритмии сопровождают заболевание в 60% случаев (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, блокады) и часто являются первым поводом обращения к врачу. У другой группы больных вследствие того, что правый желудочек выполняет работу левого и испытывает большие перегрузки, возникают боли в сердце по типу стенокардии.

В какие сроки требуется лечение?

Сроки будут зависеть от наличия сопутствующих пороков и осложнений. Для больных, имеющих дополнительные пороки (дефекты перегородок), характерны яркая симптоматика и раннее выявление заболевания, лечение требуется в первые 28 дней жизни. У остальных пациентов ввиду удовлетворительного общего состояния и малого количества жалоб лечение проводится в плановом порядке.

Лечение отличается, поскольку корригированная форма имеет свои особенности и сопровождается аритмией и ишемическими болевыми приступами. Терапия корригированной формы дополняется лечением данных осложнений.

Что такое некорригорованная (полная) ТМА?

Полная транспозиция магистральных сосудов (код по МКБ-10 — Q20.3) – это критический ВПС синего типа, который характеризуется обратным соединением между желудочками и присердечными артериями.

При пороке происходит полное разграничение кругов кровообращения вследствие инверсного расположения крупных артериальных стволов. Правый желудочек соединен с аортой, левый — с легочной артерией. Венозная кровь, минуя легкие, поступает во внутренние органы из правого желудочка и возвращается обратно по полым венам. Легкие получают из левого желудочка артериальную кровь, которая возвращается в него, минуя органы и ткани. Венозная кровь не становится артериальной, в то время как артериальная постепенно перенасыщается кислородом.

Синонимы: некорригированная ТМС, цианотическая ТМС, транспозиция магистральных артерий, ТМА.

В зависимости от сочетания с другими аномалиями выделяют ТМС, имеющую:

Частота встречаемости порока: 5-7% от всех врожденных пороков сердца. У мальчиков бывает в 3 раза чаще, чем у девочек. Данный ВПС впервые описан в 1797 году M. Baillie, а определение впервые дал Abbott.

Анатомия

Аорта расположена спереди и чаще всего справа от легочной артерии и начинается от правого желудочка. ЛА находится позади аорты, начинаясь от левого желудочка. Оба магистральных сосуда идут параллельно друг другу (в норме они перекрещиваются).

Часто бывает аномальное отхождение коронарных сосудов. Полые вены подходят к правому предсердию, легочные вены – к левому (как в норме).

Гемодинамика

Круги кровообращения разобщены:

  • Из правого желудочка в аорту течет венозная кровь. Она циркулирует по большому кругу кровообращения и приходит по полым венам к правому предсердию, откуда снова попадает в правый желудочек.
  • Из левого желудочка в ЛА приходит артериальная кровь. Она циркулирует по малому кругу и по легочным венам через левое предсердие вновь поступает в левый желудочек. То есть в легких постоянно циркулирует оксигенированная кровь.
Смешивание крови 2 кругов циркуляции и, как следствие, совместимость с жизнью при такой гемодинамике возможны только при наличии сообщений на уровне каких-либо отделов сердца либо экстракардиально (вне сердца).

Это объясняет, почему возможна выживаемость плода во внутриутробном периоде. В этот период имеются временные особенности строения: овальное окно между предсердиями, артериальный проток между ЛА и аортой, а газообмен осуществляется в плаценте. Поэтому существование порока не сильно влияет на развитие плода.

После рождения ребенок лишается плаценты, фетальные (имеющиеся только у плода) сообщения закрываются. И далее возможно несколько вариантов развития патологии:

  1. Если отсутствуют сопутствующие пороки (что составляет 50% ТМС), круги кровообращения полностью разобщаются. По большому кругу постоянно течет только венозная, по малому — только насыщенная кислородом артериальная кровь.

    Развиваются гипоксемия и метаболический ацидоз. У детей наблюдается снижение сопротивления в сосудах легких.

    Это обусловливает увеличение потоков крови в легких и перегрузку левой половины сердца, что плохо отражается на сократительной функции миокарда и быстро приводит к сердечной недостаточности, кардиомегалии (увеличению размеров сердца).

    Без лечения дети погибают в основном в первые месяцы жизни.

  2. Если ТМС сочетается с большим ДМПП, то это самый благоприятный вариант. В предсердиях происходит хорошее смешивание крови, что поддерживает ее кислородное насыщение на приемлемом уровне в 80-90%. Тем не менее, имеет место объемная перегрузка левой части сердца, что все равно приводит к сердечной недостаточности.
  3. Если ТМС сопутствует большой ДМЖП, то, как и в предыдущем случае, происходит интенсивное перемешивание, но уже на уровне желудочков. Однако быстрее растет перегрузка левого желудочка объемом крови, поступающим из правых отделов. Развивается легочная гипертензия, и в первые несколько недель после рождения возникает выраженная сердечная недостаточность. Метаболический ацидоз не наблюдается.
  4. При сочетании ТМС, большого ДМЖП и стеноза ЛА последний дефект препятствует току в легкие, поэтому содержание в крови кислорода остается низким, несмотря на ее смешение в желудочках.

    Из-за имеющегося стеноза ЛА в этом случае не развивается высокая легочная гипертензия и нет перегрузки объемом левых отделов сердца, что препятствует развитию признаков сердечной недостаточности. У пациентов наблюдается тяжелая гипоксия и ацидоз.

Перемещение крови на уровне какой-либо коммуникации всегда идет в 2 направлениях, иначе один из кругов полностью опустел бы.

Полезное видео о гемодинамике при транспозиции магистральных артерий:

Насколько это опасно?

Данный порок является критическим и несовместимым с жизнью. После рождения у ребенка развивается глубокая гипоксия, сопровождаемая переполнением малого круга. Большинство новорожденных погибают на первом или втором месяце.

Продолжительность жизни несколько увеличивается, если порок сопровождается наличием отверстия в сердечных перегородках – это позволяет кругам кровообращения сообщаться между собой. Такой дефект является необходимым для продолжения жизни в период подготовки к операции, но при отсутствии лечения порок быстро приводит к сердечной недостаточности.

Естественное течение

ТМС любой разновидности – критическое состояние, требующее вмешательства в раннем детском возрасте. В отсутствие хирургической операции 30% детей умирают в течение первой недели, 50% — в первый месяц, 70% — в течение полугода, 90% — до возраста в 1 год. Выживаемость определяется разновидностью порока.

Причины смерти: сердечная недостаточность, гипоксия, ацидоз, сопутствующая патология (ОРВИ, пневмония, сепсис).

В какие сроки требуется лечение?

Сроки лечения будут зависеть от того, имеется ли у ребенка отверстие между камерами сердца. Если дефект перегородки присутствует, операцию выполняют в первые 28 дней после рождения. Если дефекта нет, операцию планируют в первую неделю жизни. В некоторых случаях (при наличии узкопрофильного стационара и хирурга узкой специализации) операция может быть проведена плоду.

Причины и факторы риска

Точная причина не установлена. Предполагается генетическая наследственность, но отвечающий за это ген пока не обнаружен. Иногда причиной выступает спонтанная мутация, когда беременная не подвергалась никаким внешним воздействиям вроде рентгеновского излучения, инфекционных болезней, приема лекарств.

Факторы риска:

  • беременные женщины после 40 лет;
  • злоупотребление алкоголем во время беременности;
  • инфекции в течение беременности;
  • сахарный диабет;
  • наследственная отягощенность.

Основная часть пациентов – мальчики, имеющие крупную при рождении массу. Чаще ТМА встречается у детей с хромосомными аномалиями и синдромом Дауна. Реже встречаются такие сопутствующие дефекты, как коарктация аорты, сообщение между правым предсердием и левым желудочком.

Симптомы у детей и взрослых

Внешние признаки:

  • Цианоз кожи, слизистых оболочек, который появляется сразу или в скором времени после рождения.

    Этот признак отмечается у 100% больных, поэтому порок называют еще «синим».

    Выраженность цианоза зависит от размера шунтового отверстия. Когда ребенок кричит, цианоз приобретает фиолетовый оттенок.

  • Одышка у 100% больных.
  • Нормальная или увеличенная масса тела при рождении. Однако к возрасту 1-3 месяца развивается гипотрофия из-за трудностей в кормлении таких детей, которые обусловлены гипоксемией и сердечной недостаточностью.
  • Задержка моторного развития.
  • Нередко отставание в умственном развитии.
  • Повторные ОРВИ, пневмонии.

Признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

  • хрипы в легких;
  • II тон громкий, нерасщепленный;
  • при отсутствии сопутствующих пороков не слышны шумы в области сердца;
  • при присутствии ДМЖП слышен систолический шум средней силы вдоль нижней половины левого края грудины, обусловленный сбросом крови сквозь ДМЖП;
  • при наличии стеноза ЛА имеется систолический шум выброса (на основании сердца, тихий);
  • тахикардия;
  • увеличение размеров печени.
Узнайте и о другом ВПС — аномалии Эбштейна. Долго ли с ней живут и как сохраняют жизнь ребенку?

Полезно также ознакомиться и со схожими «синими» пороками сердца у детей — триадой и тетрадой Фалло. Узнайте, чем они различаются.

Диагностика

Лабораторные данные: при исследовании газов крови — тяжелая артериальная гипоксемия. Данные инструментальных методов представлены ниже.

  1. ЭКГ

  2. Эхокардиография (УЗИ сердца), в том числе цветная допплерография. Отражает все анатомические и функциональные данные, необходимые для последующего лечения.

    Критерии установления диагноза ТМС:

    • желудочко-артериальная дискордантность;
    • артериальные сосуды идут параллельно друг другу (идентификация ЛА проводится по наличию бифуркации);
    • возможно обнаружение и установление размеров овального окна, артериального протока и дефектов перегородок;
    • могут быть видны аномалии отхождения коронарных сосудов.
  3. Рентгенограмма грудной клетки

    • рисунок легких: нормальный при небольшом размере коммуникаций;
    • усиленный при ДМЖП и функционирующем артериальном протоке;
    • при стенозе ЛА легочный рисунок бедный;
    • увеличенные размеры тени сердца, имеющей типичную форму «яйцо на боку».
  4. Катетеризация сердца и ангиокардиография позволяют измерить степень оксигенации крови в аорте, верхней полой вене, ЛА и легочных венах.
Дифференциальная диагностика проводится с другими ВПС синего типа.

Как выявляют у плода: УЗИ и ЭКГ

Метод Время определения Результаты
Определение толщины воротникового пространства 12-14 неделя (1 триместр) Толщина более 3.5 мм
Первый ультразвуковой скрининг 1 триместр Нарушение эмбриональной закладки сердца и крупных сосудов
Второй ультразвуковой скрининг 2 триместр Сформированная транспозиция сосудов, задержка роста плода
Цветовое допплеровское картирование 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов
УЗИ сердца (фетальная эхокардиография) 2 триместр Разобщение кругов кровообращения, транспозиция сосудов, «яйцеобразное» сердце
Непрямая электрокардиография 2 триместр Смещение электрической оси сердца влево, признаки блокады сердца

В случае подтверждения диагноза проводится врачебный консилиум. Дальнейшая тактика:

  • Беременная получает исчерпывающую информацию о пороке, перспективах лечения и возможных рисках операции;
  • К моменту родов женщина госпитализируется в роддом, имеющий отделения реанимации и сердечно-сосудистой хирургии;
  • После родоразрешения выполняется оперативное вмешательство.

Лечение

Заболевание всегда проявляется в период новорожденности. Скорость ухудшения состояния ребенка зависит от наличия и размеров сопутствующих дефектов, обусловливающих сообщение между двумя кругами циркуляции. Лечение только хирургическое. При установлении диагноза показания абсолютные.

Предоперационная подготовка

  1. Получение данных о насыщении артериальной крови кислородом и ее рН.
  2. Мероприятия по коррекции метаболического ацидоза, гипогликемии.
  3. Внутривенная инфузия препаратов простагландина Е1. Это препятствует закрытию артериального протока, и сохраняется возможность смешения крови. Мера является лишь кратковременной альтернативой процедуре Рашкинда.
  4. При тяжелой гипоксии – оксигенотерапия.
  5. Оценка состояния почек, печени, кишечника и мозга.

Методы хирургического вмешательства можно разделить на корригирующие и паллиативные.

Паллиативные операции

Паллиативные операции призваны:

  • уменьшать гипоксемию путем улучшения обмена кровью между правыми и левыми отделами сердца;
  • создавать хорошие условия для работы малого круга кровообращения;
  • быть технически простыми и не создавать в будущем препятствий для проведения корригирующей операции.

Таким требованиям удовлетворяют различные методы расширения или создания ДМПП. Из них наиболее распространены операция Рашкинда и метод по Парку.

В случаях, когда у ребенка есть ДМПП достаточного размера, коррекция порока может быть произведена без паллиативных вмешательств. В остальных случаях корригирующей операции обычно предшествуют паллиативные вмешательства.

Операция Рашкинда

У больных без ДМПП и ДМЖП операцию нужно выполнить сразу после их поступления в кардиохирургический центр. Повышение оксигенации крови, полученное с помощью этой процедуры, дает свободу выбора срока корригирующей операции в пределах 7-20 дней после рождения.

Ход операции:

  1. Через бедренную и нижнюю полую вену внутрь правого предсердия вводится сложенный баллон.
  2. Через овальное отверстие его проталкивают в левое предсердие, где он заполняется жидким рентгеноконтрастным веществом и резко возвращается в расправленном виде в правый отдел под рентген- или эхоскопическим контролем. При этом происходит отрыв заслонки овального отверстия.

Преимущество процедуры в том, что отсутствует рассечение грудной клетки, которое обычно обусловливает развитие спаек в этой области, а это утяжеляет в последующем проведение корригирующей операции (затрудняется торакотомия, выделение сердца).

Техника по Парку

При возрасте ребенка более 30 дней должный эффект от операции Рашкинда часто не достигается в связи с тем, что заслонка овального окна плотно фиксирована к перегородке, а также в связи с большей прочностью межпредсердной перегородки. В этих случаях применяется техника по Парку.

С помощью встроенного на конце катетера лезвия разрезают перегородку между предсердиями, а затем выполняют расширение с помощью баллона.

Полная коррекция артерий

Корригирующие операции должны кардинально исправить нарушенную гемодинамику и устранить компенсирующие и сопутствующие пороки. К основным таким вмешательствам относятся артериальное переключение и внутрипредсердная коррекция.

Артериальное переключение

Суть: истинная анатомическая коррекция ТМС. Оптимальное время проведения: первый месяц жизни.

Ход операции:

  1. После введения пациента в наркоз и рассечения грудной клетки, начинают искусственное кровообращение, которым параллельно охлаждают кровь.
  2. При уменьшении температуры замедляется обмен веществ, и это защищает организм от послеоперационных осложнений. Разрезаются аорта и ЛА.
  3. От аорты отделяют коронарные сосуды и соединяют с началом ЛА, которое потом станет началом новой аорты. Сюда подшивают отрезанную аорту. Затем из кусочка перикарда пациента создают трубку, вшиваемую в новую ЛА и восстанавливающую ее.

Основные осложнения: надклапанный стеноз аорты, ЛА; недостаточность аортального клапана и/или клапана ЛА; нарушения сердечного ритма.

Методы внутрипредсердной коррекции (Мастарда и Сеннинга)

Они длительное время являлись единственными способами хирургического лечения транспозиции магистральных артерий. Сейчас эти операции применяются, когда нет возможности произвести полное анатомическое исправление порока.

Суть: исправление гемодинамики, сам порок анатомически не исправляется.

Ход операции: рассекают правое предсердие, удаляют полностью межпредсердную перегородку и вшивают внутри образовавшейся полости заплатки из тканей пациента (часть стенки предсердия, перикарда). В результате кровь через полые вены идет в левый желудочек, легочную артерию и легкие, из легочных вен — в правый желудочек, аорту и большой круг.

Дополнительные корригирующие операции: пластика ДМЖП, коррекция стеноза ЛА.

Полезное видео о коррекции ТМА:

Прогнозы и летальность после операции, длительность и качество жизни

Прогноз после оперативного вмешательства при обоих пороках относительно благоприятный. У пациентов с полной транспозицией наблюдаются замедление физического развития, отставание в росте, снижение иммунитета, склонность к инфекционным заболеваниям несмотря на проведенную терапию.

Продолжительность жизни в зависимости от полноценности операции может быть не сокращена, но чаще наблюдается уменьшение ее на 10-15 лет. Пациенты, доживающие до зрелого и пожилого возраста, пожизненно придерживаются индивидуальных врачебных рекомендаций.

У людей с корригированной формой срок жизни не изменен. Пациенты из данной группы доживают до зрелого и пожилого возраста (70 и более лет). Качество жизни изменяется незначительно – оперированные находятся на учете у кардиолога, проходят курсы лечения по поводу аритмии, стенокардии и других сопутствующих заболеваний.

Летальность при операциях:

  • Операция Рашкинда – 9%;
  • Операция Парка – 13%;
  • Операция Мастарда – 25%;
  • Артериальное переключение — 10%.

Ближайшие и отдаленные последствия коррекции

Ближайшие последствия:

  • Повреждения коронарных артерий;
  • Разрывы волокон миокарда и мелкоочаговые инфаркты;
  • Аритмия.

Отдаленные последствия:

  • Полная атриовентрикулярная блокада;
  • Острая и хроническая сердечная недостаточность;
  • Предсердная пароксизмальная тахикардия;
  • Трепетание и фибрилляция желудочков;
  • Задержка в развитии;
  • Пролабирование митральных створок.

Наиболее частыми причинами отрицательных последствий являются:

  • Травматические повреждения венечных сосудов;
  • Неполное устранение сопутствующей патологии — дефекта перегородок, митральной недостаточности;
  • Разрыв проводящих нервных волокон (пучков Гиса, волокон Пуркинье).

Наблюдение


Прооперированные пациенты наблюдаются пожизненно. Интервал — 6-12 месяцев. Цель — своевременное обнаружение осложнений. В первые полгода после операции или при появлении осложнений в отдаленном периоде проводится профилактика бактериального эндокардита.

Транспозиция магистральных сосудов характеризуется быстрым развитием тяжелых осложнений, критично нарушающих работу сердечно-сосудистой системы. Без лечения дети погибают в раннем возрасте. Поэтому необходимо принятие неотложных консервативных и хирургических мер по коррекции ТМС с учетом его типа.

Поделиться:
1 Комментарий
  • Марина says:

    Как и любое другое сердечно-сосудистое заболевание у ребенка это связано с перечисленными факторами риска, такими как вредные привычки матери или инфекционные заболевания (последнее зачастую куда опаснее). И если у вас есть малейшие подозрения на порок сердца у вашего новорожденного ребенка (например плохая наследственность), то стоит пройти полное обследование. Даже если в первом описанном в статье случае дети с таким пороком могут спокойно прожить всю жизнь, лучше выявить патология как можно раньше и не допускать возможности развития сопутствующих проблем в более позднем возрасте.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.