Гремучая смесь — 5 опасных аномалий сердца одновременно: что такое пентада Фалло?

Пентада Фалло – это врожденный порок сердца с цианозом, который включает в себя дефекты сердечных перегородок, смещение аорты в сторону правого желудочка, недоразвитие правого желудочка и сужение легочного ствола.

Частота встречаемости пентады Фалло – 1,4-2% всех врожденных сердечных пороков, код по МКБ-10 — Q21.8

Что это такое: анатомия порока


Пентада Фалло включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение аорты, правожелудочковую гипертрофию (эти 4 аномалии составляют другой врожденный порок сердца — тетраду Фалло), которые дополняются дефектом межпредсердной перегородки.

Гемодинамические нарушения при этом заболевании заключаются в следующем: в малый круг кровообращения кровь поступает в недостаточном количестве, а в большой круг, в свою очередь, сквозь дефект межжелудочковой перегородки и смещенную аорту попадает венозная кровь.

Свое название порок получил благодаря французскому врачу Этьену-Луи Фалло, жившему в конце XIX века – он впервые детально описал заболевание и его анатомические компоненты.

Согласно статистике, пентада Фалло встречается достаточно редко – примерно у 0,8-2% новорожденных с пороками сердца, но при этом считается одним из наиболее серьезных и опасных нарушений из ряда ВПС.

Таблица сравнения триады, тетрады и пентады Фалло.

Заболевание Триада Тетрада Пентада
Анатомические дефекты
  • клапанный стеноз лёгочной артерии или обструкция выходного отдела правого желудочка сердца;
  • увеличение правого желудочка сердца;
  • ДМПП.
  • стеноз выходного отдела правого желудочка;
  • субаортальный дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстропозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка.
Аналогично тетраде, но дополнительно имеется пятый дефект — дефект межпредсердной перегородки.

Причины и факторы риска

Порок формируется еще на этапе развития эмбриона вследствие нарушения формирования сердца примерно на 2-8 неделе после зачатия вследствие следующих факторов:

  • инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в I триместре (скарлатина, корь, краснуха);
  • прием снотворных, седативных, гормональных и других препаратов;
  • злоупотребление алкоголем или наркомания;
  • негативное внешнее влияние, связанное с особенностями профессиональной деятельности;
  • хромосомные аномалии

Кроме того, пентада Фалло может встречаться у детей с так называемой «амстердамской карликовостью», или синдромом Корнелии де Ланге, который сопровождается множественными внешними и внутренними аномалиями.

Опасность и осложнения

Пентада Фалло – сложный порок сердца, способный вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • кровоизлияния и тромбозы сосудов, вен и артерий головного мозга;
  • полицетимия (повышенная вязкость крови) и гипоксия тканей;
  • разрывы крупных артерий, происходящие из-за повышенных нагрузок на их стенки;
  • массивные кровотечения, возникающие вследствие экстракции зубов, тонзилэктомий;
  • тромбоэмболии и абсцессы головного мозга;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • септический эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций.
Все пациенты с данным заболеванием должны быть под тщательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, а перед любыми процедурами (хирургическими, стоматологическими и т.д.) им в обязательном порядке должна проводиться профилактика эндокардита.

Симптомы у новорожденный и детей постарше

Порок чаще всего проявляется с ранних лет жизни и характеризуется следующими симптомами:

  • Цианоз кожных покровов.

    Пентаду Фалло и другие подобные ей заболевания часто называют синими пороками сердца, так как один из самых распространенных симптомов их развития – цианоз, или посинение кожи.

    Обычно он заметен уже с самого раннего возраста и постепенно нарастает в первый год жизни. Интенсивность может быть разной – от легкого посинения носогубного треугольника до глубокого цианоза кожных покровов и слизистых.

  • Одышка. Вначале она появляется после кормления и периодов физической активности, а потом и в спокойном состоянии.
  • Изменения мягких тканей. Из-за усиленного развития капилляров и застоя крови в тканях, ногти на пальцах рук становятся толще и приобретают форму так называемых «часовых стекол», а фаланги пальцев расширяются («барабанные палочки»).
  • Гипоксемические кризы. Это спонтанно развивающиеся состояния, характеризующиеся сильным возбуждением с усилением цианоза, которые могут сменяться обмороками (иногда сопровождающихся судорогами) длительностью от нескольких минут до 10-12 часов. Подобные приступы возникают в младенческом возрасте и полностью исчезают после 2-х лет.
  • Отставание в развитии. Дети с диагнозом ВПС плохо набирают вес, часто болеют ОРВИ, бронхитом и другими болезнями, быстро утомляются, а также отстают от своих сверстников как в физическом, так и в психическом развитии.

Когда обращаться к врачу?

При первых же признаках врожденного порока сердца у младенца родителям следует как можно скорее обратиться к специалисту, после чего при необходимости пройти соответствующие анализы и получить консультацию кардиолога.

Очень важно сделать это как можно раньше, так как анатомические изменения в организме, вызванные пентадой Фалло, как правило, необратимы.

Диагностика заболевания

Дифференциальная диагностика пентады Фалло осуществляется с другими ВПС, сопровождающимися стенозом легочной артерии. Для диагностирования используются следующие методики:

  • Общий осмотр и прослушивание сердечного ритма. Типичными признаками порока являются грубый систолический шум, который выслушивается в левой области грудины и ослаблений II тона легочной артерии. Пульсовое и систолическое давление у пациентов понижено.
  • Элетрокардиограмма. На электрокардиограмме регистрируются признаки правосторонней гипертрофии сердца (положительный зубец Т, высокий зубец Р).
  • Рентгенологическое исследование. Определяет расширение границ сердца и его формы, а также постстенотическое расширение в легочном стволе. Рисунок легких и их корней может быть нормальным (если артериальный проток открыт) или слегка ослабленным.
  • УЗИ сердца. Посредством ультразвукового исследования можно определить все основные компоненты пентады Фалло: степень стеноза легких и смещения аорты, размер ДМПП, выраженность гипертрофии правого желудочка (о показателях этой патологии на ЭКГ — здесь).
  • Ангиография. Позволяет уточнить тип нарушений и исключить другие пороки, которые включают стеноз легочной артерии и другие симптомы.
  • Селективная вентрикулография. С помощью введения контрастного вещества врач видит контуры правого желудочка и определяет дефекты аорты и межжелудочковой перегородки.

Схема лечения

Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов. Она включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина и т.д.

Показания к операции

Диагноз пентада Фалло – абсолютное показание к хирургическому лечению. Различия касаются только времени его проведения – для каждого пациента оно подбирается в индивидуальном порядке.

Оптимальный возраст для начала хирургического лечения

Условие Оптимальное время
Выраженный стеноз легочной артерии (давление выше 100 мм.рт.ст.) Первая неделя жизни
Умеренный стеноз (давление ниже 100 мм.рт.ст.) Первый месяц жизни
Незначительный стеноз легочной артерии (давление 60 мм.рт.ст.) Первые 3 года жизни
В срочном порядке операция проводится в первую неделю жизни. Поскольку во внутриутробном периоде малый круг не участвует в кровообращении, проявления порока выявляются только после рождения. При значительном стенозе легочного ствола клиника нарастает уже в первые сутки. Порок угрожает жизни и может привести к острой правожелудочковой недостаточности, что и является показанием к срочной операции.

В остальных случаях, когда состояние пациента компенсируется сбросом крови через межпредсердную перегородку, операции могут быть отсрочены (время до вмешательства используют как подготовительный этап).

Оперативное вмешательство

Количество коррекций в пределах одной операции зависит от состояния пациента. Цели лечения заключаются в:

  • Устранении препятствий току крови в легкие;
  • Закрытии перегородочных дефектов;
  • Увеличении размеров венозного желудочка.

Лечение подразделяется на радикальное и паллиативное. Паллиативное (улучшение кровотока в легочной артерии) выполняется в первую очередь. Радикальное лечение (восстановление структуры сердца) проводят спустя 2-6 месяцев после паллиативного.

Паллиативные процедуры

  • Операция Тауссига-Блелока. Заключается в создании обходного подключично-легочного пути кровотока.

    Перикард и плевральную полость вскрывают с обнажением легочной и подключичной артерий. Находят место, в котором последняя делится на ветви, и перевязывают ее выше разветвления (чтобы не лишить кровоснабжения правую руку). Между сосудами создается прямое соединение.

    Правильность операции проверяют по наличию дрожания грудной клетки над местом анастомоза.

  • Операция Вишневского. Заключается в создании подключично-легочного соединения, но отличается от вмешательства Блекока тем, что в данном случае сосуды соединяют с помощью перикардиального трансплантата. После выделения артерий их пережимают и создают отверстия в сосудистых стенках. Трансплантат закрепляют между сосудами по типу моста и сшивают с отверстиями. Правильность операции проверяют аналогичным способом.
  • Операция Ватерстона-Кули. Заключается в создании обходного легочно-аортального соединения. Легочной ствол захватывают специальным зажимом в форме буквы «Г» и подтягивают в сторону, после чего выделяют его правую ветвь и прилегающую часть восходящего отдела аорты. Между артериями создают отверстия, которые сшивают напрямую. Проходимость шунта проверяют по дрожанию грудной клетки в области анастомоза.
  • Открытая инфундибулопластика. Операция проводится при подключении аппарата искусственного кровообращения. Легочной ствол рассекают вплоть до места ветвления, после чего отсекают участок, который составлял стенотическое сужение. Затем разрез ушивают с использованием перикардиальной заплаты, благодаря чему достигается расширение сосуда. Эффективность операции проверяют по уровню давления в легочной артерии, которое должно опуститься до 20-25 мм рт.ст.

Радикальная операция

Проводится в условиях искусственного кровообращения (ИК) и заключается в ушивании перегородочных дефектов, чем достигается разобщение правой и левой половин сердца. Вмешательство начинается с отсасывания всей крови в аппарат ИК и охлаждения сердца до 10 градусов. Вскрывают правый желудочек. Дефекты обеих перегородок закрывают через полость желудочка П-образными швами.

Прогнозы после лечения

Выживаемость после операции при пентаде Фалло составляет 96%. Прогноз относительно благоприятен. Продолжительность жизни пролеченных снижена на 10-15 лет по сравнению со здоровыми людьми и в среднем составляет 65-70 лет.

Возможные послеоперационные осложнения (тромбозы анастомозов, аритмии, эндокардит) возникают в 4-5% случаев и ухудшают прогноз, так как часто требуют нового оперативного вмешательства на травмированный миокард.

Без операции до 5 лет доживают 50% детей, до 10 – только 25%.

Качество жизни пролеченных может быть снижено сопутствующей аритмией, артериальной гипертензией, стенокардией. Пациенты пожизненно стоят на учете и проходят лечение по поводу данных заболеваний.

Реабилитация, образ жизни


Реабилитационный период длится от 6 до 12 месяцев и включает в себя:

  • Высококалорийное белковое питание;
  • Гимнастические упражнения с реабилитологом;
  • Занятия в кардиологической школе;
  • Обучение детей и родителей.

Пациенты должны пожизненно придерживаться определенного образа жизни. Основные рекомендации:

  • Проведение физкультурных занятий в специальных группах;
  • Исключение профессионального спорта;
  • Диспансеризация не менее 2 раз в год;
  • Санация очагов инфекции (тонзиллита, кариеса);
  • Внимательность к психологическому состоянию, исключение стрессов;
  • Профилактические процедуры (закаливание, плавание) — после консультации с доктором;
  • Освобождение от воинской службы.
Профилактика заболевания заключается в правильном планировании беременности и исключении негативных факторов, способных спровоцировать развитие врожденных пороков сердца у младенцев (неконтролируемый прием медицинских препаратов, алкоголизм, наркомания, неблагоприятные производственные факторы и др.).

Родителям очень важно следить за здоровьем своего ребенка с первых дней его появления на свет и при первых симптомах нарушений со стороны сердца и сосудистой системы сразу же обратиться за консультацией к специалисту.

Поделиться:
1 Комментарий
  • Марина says:

    Начнем с того, что я могу сказать как медик. Если вы не работали на «вредном» производстве, не употребляли наркотики и алкоголь во время беременности, то данная проблема с вероятностью в 99.9%обойдет вас стороной. Конечно, не стоит исключать генетический фактор, но и забивать голову возможностью развития подобных пороков у своего ребенка тоже нет смысла.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.