Пентада Фалло: признаки и прогнозы

Комплексные заболевания и пороки сердца считаются самыми опасными для жизни, так как включают в себя не один, а сразу несколько компонентов, которые значительно усложняют работу органа.

Один из таких пороков носит название пентада Фалло – это сочетание врожденных дефектов сердечно-сосудистой системы, способных привести к серьезным осложнениям и даже смерти пациента.

Общая информация


Пентада Фалло характеризуется следующими признаками: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение аорты, правожелудочковая гипертрофия (эти 4 аномалии составляют другой врожденный порок сердца — тетраду Фалло), которые дополняются дефектом межпредсердной перегородки.

Гемодинамические нарушения при этом заболевании заключаются в следующем: в малый круг кровообращения кровь поступает в недостаточном количестве, а в большой круг, в свою очередь, сквозь дефект межжелудочковой перегородки и смещенную аорту попадает венозная кровь.

Свое название порок получил благодаря французскому врачу Этьену-Луи Фалло, жившему в конце XIX века – он впервые детально описал заболевание и его анатомические компоненты.

Согласно статистике, пентада Фалло встречается достаточно редко – примерно у 0,8-2% новорожденных с пороками сердца, но при этом считается одним из наиболее серьезных и опасных нарушений из ряда ВПС.

Причины и факторы риска


Порок формируется еще на этапе развития эмбриона вследствие нарушения формирования сердца примерно на 2-8 неделе после зачатия вследствие следующих факторов:

Причины развития болезни связаны с образом жизни и болезнями беременной в 1 триместре

  • инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в I триместре (скарлатина, корь, краснуха);
  • прием снотворных, седативных, гормональных и других препаратов;
  • злоупотребление алкоголем или наркомания;
  • негативное внешнее влияние, связанное с особенностями профессиональной деятельности;
  • хромосомные аномалии

Кроме того, пентада Фалло может встречаться у детей с так называемой «амстердамской карликовостью», или синдромом Корнелии де Ланге, который сопровождается множественными внешними и внутренними аномалиями.

Стадии болезни


Стадию заболевания, а соответственно и прогнозы для пациента определяются в зависимости от компенсации нарушений кровообращения, артериальной гипоксемии и размера дефекта межпредсердной перегородки. Крупные дефекты встречаются достаточно редко – как правило, речь идет о том, что у ребенка открытые артериальные протоки, не заросшие в результате нарушения развития клапана.

Опасность и осложнения


Пентада Фалло – сложный порок сердца, способный вызвать целый ряд серьезных осложнений:

  • кровоизлияния и тромбозы сосудов, вен и артерий головного мозга;
  • полицетимия (повышенная вязкость крови) и гипоксия тканей;
  • разрывы крупных артерий, происходящие из-за повышенных нагрузок на их стенки;
  • массивные кровотечения, возникающие вследствие экстракции зубов, тонзилэктомий;
  • тромбоэмболии и абсцессы головного мозга;
  • застойная сердечная недостаточность;
  • септический эндокардит после респираторных или бактериальных инфекций.
Все пациенты с данным заболеванием должны быть под тщательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, а перед любыми процедурами (хирургическими, стоматологическими и т.д.) им в обязательном порядке должна проводиться профилактика эндокардита.

Симптомы


Порок чаще всего проявляется с ранних лет жизни и характеризуется следующими симптомами:

Синюшность кожных покровов - один из основных признаков

  • Цианоз кожных покровов.

    Пентаду Фалло и другие подобные ей заболевания часто называют синими пороками сердца, так как один из самых распространенных симптомов их развития – цианоз, или посинение кожи.

    Обычно он заметен уже с самого раннего возраста и постепенно нарастает в первый год жизни. Интенсивность может быть разной – от легкого посинения носогубного треугольника до глубокого цианоза кожных покровов и слизистых.

  • Отдышка. Вначале она появляется после кормления и периодов физической активности, а потом и в спокойном состоянии.
  • Изменения мягких тканей. Из-за усиленного развития капилляров и застоя крови в тканях ногти на пальцах рук становятся толще и приобретают форму так называемых «часовых стекол», а фаланги пальцев – расширяются («барабанные палочки»).
  • Гипоксемические кризы. Это спонтанно развивающиеся состояния, характеризующиеся сильным возбуждением с усилением цианоза, которые могут сменяться обмороками (иногда сопровождающихся судорогами) длительностью от нескольких минут до 10-12 часов. Подобные приступы возникают в младенческом возрасте и полностью исчезают после 2-х лет.
  • Отставание в развитии. Дети с диагнозом ВПС (врожденный порок сердца) плохо набирают вес, часто болеют ОРВИ, бронхитом и другими болезнями, быстро утомляются, а также отстают от своих сверстников как в физическом, так и в психическом развитии.

Когда обращаться к врачу

При первых же признаках врожденного порока сердца у младенца родителям следует как можно скорее обратиться к специалисту, после чего при необходимости пройти соответствующие анализы и получить консультацию кардиолога.

Очень важно сделать это как можно раньше, так как анатомические изменения в организме, вызванные пентадой Фалло, как правило, необратимы.

Диагностика

Дифференциальная диагностика пентады Фалло осуществляется с другими ВПС, сопровождающиеся стенозом легочной артерии. Для диагностирования используются следующие методики:

  • Общий осмотр и прослушивание сердечного ритма. Типичными признаками порока являются грубый систолический шум, который выслушивается в левой области грудины и ослаблений II тона легочной артерии. Пульсовое и систолическое давление у пациентов понижено.
  • Элетрокардиограмма. На электрокардиограмме регистрируются признаки правосторонней гипертрофии сердца (положительный зубец Т, высокий зубец Р).
  • Что может показать ЭКГ

  • Рентгенологическое исследование. Определяет расширение границ сердца и его формы, а также постстенотическое расширение в легочном стволе. Рисунок легких и их корней может быть нормальным (если артериальный проток открыт) или слегка ослабленным.
  • УЗИ сердца. Посредствам ультразвукового исследования можно определить все основные компоненты пентады Фалло: степень стеноза легких и смещения аорты, размер ДМПП, выраженность гипертрофии правого желудочка.
  • Катетеризация сердца. Выявляет повышение давления в правом желудочке до цифр, которые регистрируются в сосудах большого круга кровообращения.
  • Ангиография. Позволяет уточнить тип нарушений и исключить другие пороки, которые включают стеноз легочной артерии и другие симптомы.
  • Селективная вентрикулография. С помощью введения контрастного вещества врач видит контуры правого желудочка и определяет локализацию дефекта аорты и межжелудочковой перегородки.

Лечение

Лечение пентады Фалло – исключительно хирургическое. Медикаментозная терапия носит исключительно симптоматический характер и показана при развитии одышки и цианотических приступов.

Методы лечения и применяемые операцииОна включает ингаляции кислорода, внутривенное вливание ряда препаратов, которые должны облегчить состояние больного: гидрокарбоната натрия, глюкозы, эуфиллина и т.д.

Если лекарственная терапия не дает желаемого эффекта, необходимо срочное наложение аортолегочного анастомоза.

Хирургическое лечение пентады Фалло зависит от тяжести заболевания и его течения, возраста пациента и других особенностей.

Новорожденным и младенцам с тяжелой формой порока проводятся паллиативные операции, позволяющие снизить риск осложнений и провести последующую радикальную коррекцию. К подобным вмешательствам относится аностомозирование <(восходящей и нисходящей аорты, правой и левой легочных артерий и т.д.). Радикальное лечение порока включает проведение пластики дефекта межжелудочковой перегородки, устранение обструкции правого желудочка и дефекта межпредсердной перегородки.

Чего ожидать

Прогноз при данном диагнозе, как правило, неблагоприятный, но немного лучше, чем при тетраде Фалло, так как больные в этом случае страдают от гипоксемии в меньшей степени. Однако большая часть пациентов не доживает до взрослого (18-25 лет) возраста.

Профилактика заболевания заключается в правильном планировании беременности и исключении негативных факторов, способных спровоцировать развитие врожденных пороков сердца у младенцев (неконтролируемый прием медицинских препаратов, алкоголизм, наркомания, неблагоприятные производственные факторы и др.).

Кроме того, родителям очень важно следить за здоровьем своего ребенка с первых дней его появления на свет и при первых симптомах нарушений со стороны сердца и сосудистой системы сразу же обратиться за консультацией к специалисту.

Поделиться:
Нет комментариев

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.