Опасность врожденного порока сердца — аномалии Эбштейна — и современные пути лечения в кардиологии

Патологии сердца – тяжелые врожденные нарушения строения и работы органа. Они имеют разную природу и симптомы, но, в любом случае, приводят к снижению качества жизни больного.

Аномалия Эбштейна (код по МКБ-10 — Q22.5) – это разновидность врожденного порока сердца (ВПС), она встречается нечасто, но лечение ее обязательно во избежание летальных последствий.

Аномалия Эбштейна — что это такое?


Это крайне редкое заболевание. Оно одинаково вероятно у мужчин и женщин. Особенностью этой патологии является то, что в отличие от других пороков сердца, она дает шанс дожить до взрослого возраста.

Суть патологии в смещении со своего нормального места перегородки трехстворчатого клапана. За счет этого смещения правое предсердие увеличено в размерах. Стенки самого клапана деформированы по-разному в зависимости от типа. В некоторых случаях стенки могут частично отсутствовать. В результате нарушений строения сердца возникают проблемы с кровотоком.

Застой крови – распространенное явление в течение этой болезни.

Анатомия этого порока сердца хорошо видна на картинке:

Причины и факторы риска

Возникает аномалия Эбштейна в сердце человека задолго до его рождения. Это врожденная патология, являющаяся иногда причиной гибели еще не родившегося ребенка. Причин ее появления несколько:

  • избыточное поступление в организм лития, чаще всего в форме лекарственных средств, его содержащих;
  • заболевания беременной женщины: корь, скарлатина, краснуха и другие инфекционные;
  • вирусные заболевания в период беременности;
  • употребление в период вынашивания ребенка алкоголя, наркотиков;
  • чрезмерное употребление некоторых лекарственных средств, неразрешенных для беременных женщин.

Закладывается состояние сердечно-сосудистой системы с 1 по 9 неделю беременности. Именно в этот период формируются все отклонения в работе и строении сердца при воздействии определенных факторов. Точная причина возникновения и развития аномалии Эбштейна по сей день не установлена. Однако доказано, что не последнюю роль играет наследственность.

Развитие у плода такого ВПС, как аномалия Эбштейна, может произойти при вынашивании женщиной, ведущими неправильный образ жизни, с отягощенной наследственной предрасположенностью.

Классификация

Классификация включает в себя 4 типа болезни. I форма аномалии Эбштейна характеризуется признаками:

  • задняя клапанная створка отсутствует полностью или значительно смещена;
  • септальная полностью отсутствует или смещена с нормального местоположения;
  • передняя ­в наличии, но большая и неестественно подвижная.

II тип предполагает следующие изменения: передняя, задняя и септальная клапанные створки чаще всего присутствуют, но малы в размерах и смещены выше от нормального местоположения.

III тип отличается наличием таких проблем:

  • септальная и задняя клапанные створки смещены и неразвиты;
  • передняя есть, но имеет короткие и сливающиеся хорды.

IV – имеет особенности:

  • передняя створка значительно деформирована, сдвинута ближе к тракту из правого желудочка;
  • септальная состоит из фиброзной ткани;
  • задняя неразвита или отсутствует вовсе.
Не менее опасен и другой врожденный порок сердца — триада Фалло. Ознакомьтесь с его симптоматикой, чтобы при необходимости вовремя обратиться к врачу.

Редко у новорожденных встречается диагноз «тетрада Фалло». Выясните, чем он отличается от триады и других пороков сердца.

Опасность и осложнения

Главной опасностью рассматриваемого заболевания является смертельный исход. Стоит отметить, что такое развитие событий далеко не редкость при тяжелом течении заболевания. При более благоприятном течении снижается качество жизни пациента и всегда присутствует смертельная опасность.

Симптомы и признаки заболевания

Симптоматическая картина напрямую зависит от стадии болезни, тяжести патологии. Не всегда симптомы ярко и четко выдают наличие заболевания. Иногда картина размытая, порой симптомы отсутствуют вовсе. Среди распространенных:

  • отдышка;
  • быстрая утомляемость;
  • посинение кожи (легкая синюшность);
  • боль в области сердца;
  • жалобы на постоянную усталость, невозможность долгих физических нагрузок;
  • неестественное набухание вен в районе шеи;
  • ощутимое для больного сердцебиение;
  • патологические изменения пальцевых фаланг;
  • отечность ног;
  • увеличение размеров печени.
Симптомов много и они различны, проявляются в разной степени или не проявляются вообще. Объединяет их одно обстоятельство – они характеризуют недостаточное поступление кислорода в какой-либо орган или часть тела.

Для врача существует гораздо больше поводов заподозрить наличие аномалии. Кроме тех, что может описать сам пациент, осмотр выявляет наличие «сердечного горба». Эта особенность объясняется большими размерами правого предсердия.

Характерной картиной выступает сердечная недостаточность, провоцирующая застой крови, у некоторых пациентов этот наблюдается с рождения. При благоприятном сценарии развития симптомы проявляются максимально поздно.

К какому врачу обращаться

Лечением, диагностикой и изучением аномалии Эбштейна занимается врач-кардиолог. Как и остальные врожденные пороки, обнаруживается аномалия в раннем возрасте. Конкретно это заболевание диагностируется в первые 10 дней жизни, в крайнем случае – в первые месяцы. Однако современные методы позволяют определить наличие патологии уже на 20-й неделе беременности при помощи УЗИ.

Больше о том, что такое аномалия Эбштейна, смотрите на видео:

Диагностика болезни

Диагностика аномалии Эбштейна включает в себя точные способы дифференцирования от других пороков в кардиологии:

  1. ЭКГ – самый универсальный и распространенный способ. Чаще всего именно с помощью этого способа фиксируются первые признаки увеличения правого предсердия, тахикардия, нехарактерный для нормального состояния трепет предсердий и т.д.
  2. УЗИ сердца позволяет точно определить все симптомы, присущие аномалии Эбштейна. Если УЗИ проводится с применением допплера, исследование может быть более детальным. Обычное ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить:
    • увеличение в объеме правого предсердия;
    • видоизменение стенок клапана;
    • неправильное местоположение клапана;
    • временная разница между моментом закрытия трехстворчатого клапана и двустворчатого.
  3. Фонокардиография позволяет проследить патологические изменения работы сердца с помощью записи звучания его ритма.
  4. Катетеризация сердечных полостей. Метод позволяет измерить давление внутри правого предсердия. Кроме того, с помощью него врач определит степень насыщенности крови кислородом. Эти данные позволяют специалисту установить наличие или отсутствие пороков сердца.
  5. Рентгеновские снимки сердца и легких. В связи с неправильным размером и расположением сердца, легкие тоже деформируются. Это видно на снимке, как и нетипичную форму сердца, характерную при данной патологии.
Еще один опасный порок сердца — недостаточность аортального клапана. Ознакомьтесь с ее причинами и симптоматикой.

Узнайте все о причинах неприятной и трудноизлечимой болезни Бехчета, чтобы предупредить ее возможное развитие.

Как проявляется легочная гипертензия у детей, чем она опасна и как с ней бороться? Выясните подробности.

Методы лечения

Чтобы сделать жизнь пациентов, страдающих аномалией Эбштейна, максимально полноценной, а в некоторых случаях возможной, существуют современные методы лечения.

Медикаментозный

Относится к консервативной терапии. Главной целью такого способа является уменьшение аритмии, нарушений нормального сердечного ритма и нормализации кровообращения. Препараты, подходящие для решения этих задач:

  • бета-блокаторы;
  • инотропные препараты;
  • блокаторы кальциевых каналов;

Для вспомогательной терапии назначаются диуретики.

Хирургическое вмешательство

При недостаточности первого метода, жалобах пациентов на сильные, прогрессирующие боли в сердце, прибегают к хирургическому решению проблемы.

В каком возрасте делают операцию? Оптимальным возрастом для этого считается 15 лет и старше. Однако когда встает вопрос сохранения жизни ребенка, проводят экстренную операцию (процедуру Рашкинда) для предотвращения летального исхода ребенка от острой сердечной недостаточности.

Операция по исправлению аномалии Эбштейна проводится на полностью открытом сердце. Суть ее состоит в пластическом исправлении перегородки и «ушивании» правого предсердия.

Прогнозы и меры профилактики


При отсутствии лечения прогноз неутешительный, по статистике больные аномалией Эбштейна умирают:

  • в возрасте до 1 года – 6,5%;
  • до 10 лет — 33%;
  • к 38 годам – до 86%.
Новорожденные дети с аномалией могут скончаться в любой момент.

Хирургическое вмешательство повышает шансы на нормальную жизнедеятельность пациента и уменьшает вероятность летального исхода. Прогноз при удачном произведении операции благоприятный.

Профилактика для больных не актуальна, так как заболевание не приобретенное, а врожденное. Основные меры профилактики имеют смысл для беременных:

  • правильный образ жизни;
  • отказ от вредных привычек;
  • строгое следование инструкциям приема препаратов.

Таким образом, аномалия Эбштейна – патологическое состояние сердца, расстраивающее его работу. Лечение включает в себя как медикаментозное, так и хирургическое вмешательство. Прогноз зависит от степени патологии и способов лечения.

Профилактика заключается в соблюдении беременной женщины правильного образа жизни и аккуратном приеме препаратов. Главное — помнить, что болезнь разумнее предупредить, чем лечить.

Поделиться:
2 Комментария
  • Алексанр says:

    Порок аномалии Эбштейна тянет за собой и развитие так же аневризмы перегородки межпредсердия, так же может быть врожденная недостаточность клапана легочной артерии, митральный стеноз. И это еще не весь список, во что все может вылиться. Так что женщинам в период беременности конечно надо очень внимательно относиться к своему здоровью.

  • Саша says:

    Без всякого сомнения, при таких аномалиях, необходимо точно соблюдать рекомендации и назначенное лечение. При назначении операции, отдаться в руки врача на сто процентов и верить в их квалификацию и искусство врачевания. Альтернатива этому — ранняя смерть. Думаю, никакой нормальный, адекватный родитель не согласится с этим.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.