Детальная классификация пороков сердца: врожденные и приобретенные заболевания

Под пороком сердца подразумевается множество заболеваний. За счет того, что строение сердца по тем или иным причинам не соответствует норме, кровь по кровеносным сосудам не может поступать так, как это было бы у здорового человека, вследствие чего возникает недостаточность со стороны системы кровообращения.

Рассмотрим основную классификацию врожденных и приобретенных пороков сердца у детей и взрослых: какие они бывают и чем различаются.

По каким параметрам классифицируются?


Сердечные пороки подразделяются по следующим параметрам:

  • По времени возникновения (врожденные, приобретенные);
  • По этиологии (вследствие хромосомных аномалий, вследствие заболеваний, неясной этиологии);
  • По расположению аномалии (перегородочные, клапанные, сосудистые);
  • По количеству пораженных структур;
  • По особенностям гемодинамики (с цианозом, без цианоза);
  • По отношению к кругам кровообращения;
  • По фазе (фаза адаптации, фаза компенсации, терминальная фаза);
  • По типу шунта (простые с лево-правым шунтом, простые с право-левым шунтом, сложные, обструктивные);
  • По типу (стеноз, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отверстие), гипоплазия);
  • По влиянию на скорость кровотока (незначительное, умеренное, выраженное влияние).

Классификация врожденных пороков

Клиническое разделение пороков на белые и синие основано на преобладающих внешних проявлениях болезни. Данная классификация является в некоторой степени условной, поскольку большинство пороков одновременно относятся к обеим группам.

Условное деление врожденных пороков на «белые» и «синие» связано с изменением окраски кожи при этих болезнях. При «белых» пороках сердца у новорожденных и детей из-за недостатка артериального кровоснабжения кожа приобретает бледную окраску. При «синем» типе пороков вследствие гипоксемии, гипоксии и венозного стаза кожа становится цианотичной (синюшной).

В настоящее время общее число врожденных сердечных аномалий не выявлено. Это связано с тем, что многие пороки развития сердца и присердечных структур являются составляющими системных генетических синдромов (трисомии, синдром Дауна и т.д.) и не могут быть выделены в самостоятельные заболевания.

Белые ВПС

Белые пороки сердца, когда не наблюдается смешивания между артериальной и венозной кровью, есть признаки сброса крови слева направо, подразделяются на:

  • С насыщением малого круга кровообращения (другими словами — легочного). Например, когда открыто овальное отверстие, когда есть изменения в межжелудочковой перегородке.
  • С обделением малого круга. Данная форма присутствует при стенозе легочной артерии изолированного характера.
  • С насыщением большого круга кровообращения. Такая форма имеет место быть при аортальном стенозе изолированного толка.
  • Состояния, когда нет заметных признаков нарушения гемодинамики.
Группа по гемодинамике Название порока Код по МКБ-10 Частота на 1000 рожденных детей Причины
С обогащением малого круга Дефект межжелудочковой перегородки Q21.0 1.2-2.5 Воздействие тератогенных веществ
Дефект межпредсердной перегородки Q21.1 0.53 Эмбриотоксическое действие лекарственных препаратов
Открытый артериальный проток Q25.0 0.14-0.3 Генетическое нарушение строения белков сосудистой стенки
Атрио-вентрикулярная коммуникация Q20.5 0.021 Хромосомная аномалия вследствие воздействия неблагоприятных факторов в 1 триместре
С обеднением малого круга Изолированный стеноз легочной артерии Q25.6 0.2-1.4 Заболевания беременной матери, патология плаценты
С обеднением большого круга Изолированный аортальный стеноз Q25.3 0.1-1.9 Токсическое воздействие инфекционных агентов, особенно вирусных
Коарктация аорты Q25.1 0.2-0.6 Краснуха у беременной, травмы во время беременности
Без значимых нарушений гемодинамики Декстрокардия Q24.0 0.001 Глубокое токсическое воздействие (алкоголь, курение, наркотические вещества) в первые дни эмбрионального развития
Декстропозиция аорты Q25.8 0.00012 Воздействие на плод запрещенных во время беременности лекарственных препаратов
Двойная аортальная дуга Q25.4 0.0007 Краснуха, вирусные инфекции

Синие

Синие пороки сердца происходят при забросе венозной крови в артериальную, имеют несколько подвидов:

  • Те, которые способствуют обогащению малого круга кровообращения;
  • Те, которые обделяют легочный круг.
Группы по гемодинамике Название Код по МКБ-10 Частота Причины
С обогащением малого круга Комплекс Эйзенменгера Q21.8 0.6 Хромосомные аномалии
Единственный желудочек сердца Q20.4 0.001-0.002 Аномалия генов, отвечающих за развитие миокарда
Общий артериальный ствол Q20.0 0.07 Инфекционно-токсические заболевания матери
Транспозиция магистральных сосудов Q25.8 0.01-0.034 Спонтанные хромосомные аномалии
Главный легочной ствол Q25.7 0.0023 Хромосомные аномалии, делеции генов структурных белков
С обеднением малого круга Триада, тетрада, пентада Фалло Q21.3 0.5-1.6 Множественное токсическое воздействие в 1 триместре
Атрезия трехстворчатого клапана Q22.4 0.34 Прием антибиотиков беременной, вирусные инфекции, грипп
Общий ложный артериальный ствол Q25.8 0.008 Профессиональные факторы у беременной (токсические производства)
Аномалия Эбштейна Q22.5 0.1 Множественное токсическое воздействие
Атрезия аорты Q25.2 0.0045 Лекарственное воздействие на плод в 1 триместре
Аневризма синуса Вальсальвы Q25.4 0.007 Патология желточного мешка эмбриона
Добавочная легочная артерия Q25.7 0.00004 Прием некоторых антибиотиков беременной (тетрациклины)
Легочная артериовенозная аневризма Q25.7 0.002-0.0068 Гломерулонефрит, грипп у беременной

Гипоплазия

Гипоплазия — анатомическое недоразвитие сердца или отдельных сердечных структур. Патология часто поражает только одну камеру и проявляется прогрессирующей функциональной недостаточностью сердца с гипоксемией и венозным застоем. Синяя разновидность ВПС.

Дефекты обструкции

Обструкция — это полное закрытие анатомического отверстия (аорты, легочного ствола, выходных отделов камер). Сущность патологии выражается в невозможности перекачивать кровь сквозь закрытое отверстие, что вызывает гипертензию в прилегающем желудочке. Обструктивные пороки бывают белыми или синими в зависимости от того, в какой половине сердца расположена обструкция.

Дефекты перегородки

Перегородочные пороки — это незаращенные отверстия между предсердиями или желудочками. Дефект обуславливает сброс крови слева направо и перегрузку сердца объемом. Последующая легочная гипертензия вызывает гипоксемию в крови (белые пороки) или венозный застой (синие).

Врожденные клапанные пороки

Пороки клапанов сердца представлены сужением или полным отсутствием клапанных отверстий. Стенотические пороки являются белыми (вследствие значительного нарушения тока крови и артериальной недостаточности), атрезии — синими (отсутствие отверстия приводит к снижению кислородного насыщения крови).

Виды ВПС по Фридли

Классификация основана на наиболее выраженных синдромах, характерных каждой группе ВПС.

Ведущий синдром Виды нарушений Порок
Артериальная гипоксемия, гипоксемический статус Смешение артериальной и венозной крови Болезнь Фалло
Уменьшение легочного кровотока Стеноз легочного отверстия
Полное разобщение малого и большого кругов кровообращения Аплазия, гипоплазия желудочков
Закрытие артериального протока Атрезия легочного ствола
Сердечная недостаточность (острая, застойная), кардиогенный шок Перегрузка большим объемом крови Стеноз аортального отверстия
Повышенное сопротивление Стеноз или атрезия присердечных сосудов
Поражение миокарда Гипоплазия миокарда правого желудочка
Закрытие открытого артериального протока Недоразвитие сердечных камер, трехкамерное сердце
Аритмия Атриовентрикулярные блокады Пороки Фалло, синдром Эйзенменгера
Пароксизмы тахикардии Артериовенозная аневризма
Фибрилляции Единственный желудочек сердца
Трепетание Инверсия сердца, дефект венозного синуса

Классификация приобретенных пороков

По этиологии:

По степени выраженности:

  • Легкие (компенсированные);
  • Средней тяжести (субкомпенсированные);
  • Тяжелые (декомпенсированные).

По состоянию гемодинамики:

  • Порок со слабым влиянием на кровообращение;
  • Порок с умеренным влиянием на кровообращение;
  • Порок с выраженным влиянием на кровообращение.

По локализации:

  • С вовлечением одного клапана;
  • С вовлечением нескольких клапанов (комбинированные).

По функциональной форме:

  • Простые;
  • Сочетанные.

Список всех ППС

  • Митральные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза и недостаточности;
  • Аортальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Трикуспидальные: стеноз, недостаточность, сочетание стеноза с недостаточностью;
  • Сужение клапана легочной артерии;
  • Недостаточность клапана легочной артерии;
  • Комбинированные двухклапанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трехстворчатый, аортально-трехстворчатый;
  • Комбинированные трехклапанные пороки: аортально-митрально-трехстворчатый.

Распространенность

Возрастная группа Патологии, % случаев от всех заболеваний
Новорожденные Перегородочные дефекты — 47,3%.

Открытый артериальный проток — 10%.

Дети Болезни Фалло — 56%.

Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.

Подростки Тетрада Фалло — 37%.

Стеноз легочного ствола — 12,4%.

Молодые люди Синдром Эйзенменгера — 45,2%.

Изолированные пороки легочного ствола — 34%.

Взрослые Ревматический митральный стеноз — 84-87%.

Ревматические аортальные пороки — 13-16%.

Пожилые Женщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.

Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Симптоматика и диагностика


Среди самых распространенных жалоб можно выделить:

  • Одышку;
  • Цианоз различных участков кожных покровов;
  • Частые отечные явления;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Дискомфорт или болезненные ощущения в области сердца;
  • Кашель;
  • Шумы в сердечной области.
Более подробно симптомы пороков сердца как врожденных, так и приобретенных, рассматриваются в этой статье.

Чтобы установить сердечную патологию специалисты используют такие обследования:

  • ЭХОКГ (для выявления дефекта в межпредсердной и межжелудочковой перегородке, открытого артериального протока, коарктации аорты, тетрады Фалло);
  • Катетеризацию сердца (можно обнаружить изменения в межжелудочковой перегородке, коарктацию аорты);
  • МРТ легочной артерии;
  • Чреспищеводная ЭХОКГ;
  • Рентгенографическое исследование органов грудной клетки совместно с контрастным засвечиванием;
  • УЗИ.

Применяется как медикаментозное лечение, так и использование оперативных методов. Медикаментозная терапия направлена на ликвидацию воспалительных явлений в сердце, устранение симптоматики, подготовку к радикальному лечению — хирургической операции, которая выполняется малоинвазивными методами или на открытом сердце.

Консервативно решаются только побочные последствия порока, например, нарушение ритмики сердца, недостаточность со стороны кровообращения.

Также кардиологами назначаются профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возникновения ревматизма сердца и последующих за ним ревматических пороков.

Раннее обращение пациента и своевременное соответствующее лечение повышают шансы на благоприятный исход. Необходимо помнить, что любая разновидность пороков сердца – это крайне опасное для жизни явление, которое требует неотлагательного вмешательства со стороны специалистов.

Поделиться:
2 Комментария
  • Валентина Ивановна says:

    Среди симптоматики очень распространенными являются экстрасистолии. Заметила, что они почти всегда сопровождают пороки любого типа. Даже, если порок компенсирован, суточный мониторинг в большинстве случаев покажет экстрасистолы вне зависимости от того, наблюдает их сам пациент или нет.

    • Лилия says:

      Да, сама этим страдаю с 12 лет. Очень сильные, но не каждый день. Чувствую прямо каждую экстрасистолу и не понимаю, как люди могут не замечать несколько тысяч в день. У меня малые аномалии сердца. Каждый год надо делать экг и эхо. Но единственное спасение от этого — магний. Пью его курсами. Он вообще всем нужен, но при болезнях сердца просто незаменим.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.