ТОП-10 редких и необычных заболеваний сердца и сосудов

В природе существует огромное количество заболеваний, встречающихся в человеческой популяции. Многие из них очень опасны и приводят к смерти.

Узнайте все о редких, действительно необычных заболеваниях сердца и сосудов, с которыми иногда приходится сталкиваться в нашей жизни. Какие симптомы они имеют и как отражаются на здоровье человека?

Болезнь Моямоя


Очень редкое медленно протекающее заболевание, характеризующееся сужением просвета сосудов головного мозга (внутричерепной части внутренней сонной артерии, передних и средних мозговых артерий). Отличительной особенностью является хорошее развитие коллатерального (бокового, обходного) кровообращения, что создает рисунок лёгкого дыма на ангиограмме, из-за чего данная патология и получила это название (с японского Моямоя – клочок дыма).

Рисунок дыма при болезни Моямоя:

Во всем мире встречаются только единичные случаи, отдают роль наследственности.

Клиническая картина основывается на нарушении кровоснабжения головного мозга и отражается на всех его функциях. Типичными проявлениями являются двигательные и чувствительные нарушения, частые головные боли, умственное недоразвитие, афазия, внутримозговые кровоизлияния.

Лечение: медикаментозное лечение не останавливает прогрессирование болезни и не применяется в качестве основного лечения. Выбором становится оперативное вмешательство, целью которого стоит восстановление кровоснабжения головного мозга.

Прогноз: без хирургического лечения прогноз неблагоприятный и смерть наступает в кратчайшие сроки. Применение операции не даёт полного излечения, неврологические расстройства сохраняются.

Синдром Кернса–Сейра

Представляет собой митохондриальную кардиомиопатию, в основе которой лежит мутация генов ДНК. Дебют заболевания приходится на возраст до 20 лет. У него нет пристрастия к расе или полу, и нет никаких известных факторов риска.

Распространенность: 1 на 10000 человек.

Клиника: опущение века, ретинопатия и нарушения ритма сердца по типу удлинения интервала Р-Р, симптомы сердечной блокады.

Лечение: не разработано.

Прогноз: при легком течении благоприятный.

Декстрокардия

У здорового человека сердце расположено слева по отношению к срединной линии грудной клетки. Декстрокардия характеризуется тем, что сердце находится большей частью на правой стороне. Сосуды, отходящие от сердца, также принимают зеркальное расположение. Почти всегда декстрокардия сопровождается и обратным расположением всех внутренних органов.

По различным данным встречаемость — от 12 случаев на 1000, до 1 случая на 12 тысяч. Причина возникновения неизвестна.

Проявления заболевания: кроме зеркально расположенных органов никак не проявляется и не отражается на кровоснабжении внутренних органов. Увеличивается риск встречаемости вместе с другими пороками развития.

Церебральная амилоидная ангиопатия

Амилоид – это белок, который в норме в организме отсутствует. При длительно текущих заболеваниях он вырабатывается и оседает во внутренних органах, вызывая еще больше проблем. В том числе и на стенках сосудов головного мозга, что ведет к их закупорке. Кровоток нарушается и развивается инсульт. Чаще эта патология встречается в пожилом возрасте.

Распространенность: до 1% населения.

Клиника: неспецифична (от транзиторных ишемических атак и головных болей до инсульта).

Лечение: не разработано.

Прогноз: неблагоприятный.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалловрождённый порок сердца, включающий в себя четыре признака:

  • стеноз места выхода из правого желудочка;
  • дефект межжелудочковой перегородки в верхней ее части;
  • смещение направления аорты вправо;
  • гипертрофия миокарда правого желудочка.

Этот порок называется синим, так как ребенок при рождении имеет синий оттенок кожи, из-за того, что в его кровеносном русле протекает смешенная кровь (артериальная + венозная), которая не так богата кислородом, как артериальная, а содержание углекислого газа превышает допустимые величины.

Распространенность: 1 ребенок на 10000 детей.

Клиническая картина: Основными симптомами являются центральный и периферический цианоз (посинение), нарастающая с возрастом одышка. В раннем возрасте уже развиваются признаки недостатка кислорода: барабанные палочки и часовые стёкла (вид пальцев ребёнка). С возрастом увеличиваются цианотичные приступы, во время которых происходит массивный сброс венозной крови в большой круг кровообращения. Он сопровождается потерей сознания, судорогами и сильным цианозом.

Лечение: всем детям показана радикальная хирургическая операция по устранению дефектов в строении сердца.

Прогноз: без хирургического лечения дети не доживают до пубертатного возраста, с его применением – могут прожить до 30-40 лет.

Врожденное отсутствие перикарда

Порок сердца, при котором наблюдается полное или частичное отсутствие околосердечной сумки. Это происходит из-за неправильной закладки во внутриутробном периоде. Этиология неизвестна.

Распространенность: около 300 случаев во всём мире.

Клиника: болевые ощущения в области грудной клетки без физической нагрузки, часто возникают приступы ишемии, сбои ритма сердца.

Лечение: создание искусственной околосердечной сумки.

Прогноз: без лечения неблагоприятный.

Аневризма сердца

Это локализованное выбухание истонченной стенки сердца. Они бывают как врождённые, так и приобретенные (встречаются гораздо чаще). Основными причинами служат инфаркт миокарда, ревматическая лихорадка, бактериальный эндокардит, артериальная гипертензия. Чаще всего патологический процесс локализуется в левом желудочке, это связано с его интенсивной нагрузкой.

При сильной физической нагрузке, эмоциональном стрессе, приеме медикаментов может развиться разрыв аневризмы. Кровь прорывается в околосердечную сумку и вызывает тампонаду сердца.

Распространенность: страдают до 20% перенесших инфаркт миокарда, врождённые встречаются значительно реже — 1 случай на 10000 человек.

Клиническая картина: при аневризмах малых размеров симптомы выражены слабо и порой их становиться трудно заметить. Типичным проявлением является добавочная пульсация аневризматического мешка. Часто оно локализуется в 3-4 межреберье.

Лечение: при стабильном течении заболевания рекомендуется прием препаратов, регулирующих кровяное давление и сердечный выброс для недопущения увеличения размеров аневризматического мешка и его стабилизации. При разрыве аневризмы следует дренировать полость перикарда для предотвращения смерти пациента.

Прогноз: неблагоприятный. Больные с постинфарктными аневризмами проживают в среднем 3 года. Описаны случаи, когда пациенты проживали 15 лет.

Сифилис сердечно-сосудистой системы

В редких случаях сифилитическая инфекция изолированно поражает сердечный аппарат. Она может поражать как стенки аорты, так и клапаны. Нередко сифилис затрагивает проводящую систему сердца и коронарные артерии.

Распространенность: до 5% всех больных сифилитической инфекцией.

Симптомы: к частым проявлениям относятся нарушение сердечного ритма, клапанная недостаточность, приступы стенокардии, левожелудочковая недостаточность.

Лечение: длительная антибиотикотерапия (пенициллины, тетрациклины).

Прогноз: при медленном течении и своевременно начатом лечении благоприятный.

Синдром Рейно

Синдром Рейно представляет собой нарушение иннервации мелких сосудов преимущественно верхних конечностей, приводящее к спазму капилляров, побледнению или посинению кончиков пальцев. В основе заболевания лежит наследственная предрасположенность и провоцирующие факторы.

Распространенность: до 3% человек, преимущественно женского пола.

Симптомы: похолодание и побледнение пальцев, иногда нарушается их моторика и возникают трофические язвы.

Лечение: медикаментозное – сосудорасширяющие препараты, хирургическое – симпатэктомия.

Прогноз: благоприятный, при лёгком течение пациенты живут долгие годы.

Генерализованный неуточненный атеросклероз


Образование атеросклеротических бляшек в сосудах различного размера в разных органах и тканях. Основная причина лежит в метаболических нарушениях, из-за которых происходит избыточное накопление холестерина в сосудистой стенке.

Распространенность: до 2% населения.

Клиника: зависит от места образования атеросклеротической бляшки. Наблюдаются инфаркты органов в зоне поражения.

Лечение: сбалансированное питание и приём препаратов, снижающих холестерин крови.

Прогноз: при своевременном выявлении и лечении благоприятный.

Большинство перечисленных редких болезней сердца и сосудов формируются ещё в зародышевом периоде, поэтому беременным как никогда нужно следить за своим здоровьем и устранять все вредные факторы. Не менее важным будет следовать методам профилактики развития приобретенных болезней.

Поделиться:
2 Комментария
  • Лилия says:

    Ой, лучше такое не читать. Почитаешь и страшно становится. Хорошо, что современная медицина идёт вперёд. Кстати, про синдром Рейно написано не совсем точно. Есть болезнь Рейно, а есть синдром Рейно. При болезни происходит ангиотрофоневроз, а при синдроме просто спазм. Синдром встречается довольно часто в последнее время.

    • Марина says:

      Помню, у меня одно время были симптомы похожие на такое заболевание как Синдром Рейно, то есть посинение кончиков пальцев. Но, нетипичным было то, что руки-то оставались теплыми. Уже несколько лет пальцы у меня нормального цвета и до сих пор для меня остается загадкой, что же происходило на тот момент с моим организмом?

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.